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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元是負(fù)責(zé)將脊髓和大腦發(fā)出的信息傳到肌肉和內(nèi)分泌腺,支配效應(yīng)器官的活動(dòng)的神經(jīng)元。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病迄今病因未明有學(xué)者認(rèn)為是慢性病毒感染引起,起病后病情呈緩慢進(jìn)行性加重但可用神經(jīng)生長因子或細(xì)胞生長肽肌注治療,尚無特效的措施能阻止病情的進(jìn)展,患者往往在后期出現(xiàn)并發(fā)癥。但若能精心護(hù)理,加強(qiáng)對癥支持綜合治療,就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬,因本病診治??菩暂^強(qiáng),發(fā)病后應(yīng)到有條件的神經(jīng)疾病專科診治,切勿輕信社會游醫(yī),以免誤診誤治,浪費(fèi)錢財(cái)。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病為一進(jìn)行性疾病,但不同類型的病人病程有所不同,即使同一類型病人其進(jìn)展快慢亦有差異。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右,進(jìn)展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡,進(jìn)展慢的病程有時(shí)可達(dá)10年以上。成人型脊肌萎縮癥一般發(fā)展較慢,病程常達(dá)10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化癥臨床罕見,一般發(fā)展較為緩慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。病因尚不清楚,一般認(rèn)為是隨著年齡增長,由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。
神經(jīng)元性變性疾病是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病,發(fā)病后期治療難以痊愈,其發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命,約有5%-7%的患者和基因免疫異常或病毒感染所致.其余患者病因不明,有報(bào)道說和重金屬,化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān).單純的藥物治療療效不佳病情難以控固,由于本病導(dǎo)致神營養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重。
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