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生殖細胞腫瘤(GCT)WHO病理分類將顱內(nèi)GCT分為6個亞型:生殖細胞瘤、畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤(又名卵黃囊瘤)、絨毛膜上皮癌(簡稱絨癌)、胚胎癌、混合性生殖細胞瘤。除生殖細胞瘤(GE)以外的腫瘤總稱為非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤(NGGCT),其中除良性畸胎瘤外,其他GCT均為惡性腫瘤,均可經(jīng)腦脊液(CSF)播散或全身轉(zhuǎn)移,但GE的生存率較NGGCT要高。GCT多發(fā)于兒童和青少年,以10~25歲多見;男女比例約為2.24:1;國外資料統(tǒng)計發(fā)生率占顱內(nèi)腫瘤的0.2%~1.7%,國內(nèi)報道為1.15%。顱內(nèi)GE約占GCT的50%~70%。GCT常發(fā)生于松果體區(qū)、鞍上區(qū)或底節(jié)區(qū)、少數(shù)可發(fā)生在三腦室、腦干、胼胝體等中線部位。
生殖細胞瘤可以通過腦脊液進行播撒傳播,對周圍的腦組織造成侵犯。因此,早期診斷、早期接受治療,對于患者后期的預后具有十分重要的意義。
顱內(nèi)生殖細胞腫瘤病人的臨床表現(xiàn)與患者的年齡、腫瘤的位置與大小和是否伴有種植轉(zhuǎn)移密切相關:
1.鞍上區(qū)
NGGCT少見,多為GE。有報道10歲以下女性多見,20歲以上男性多見,10~20歲之間無性別差異。主要表現(xiàn)為:①不同程度的尿崩癥,且均為首發(fā)癥狀:24小時尿量3000~7200ml,尿比重1.008~1.010。②視力、視野障礙。③內(nèi)分泌障礙,垂體前葉功能減退、生長激素不足、生長發(fā)育明顯落后于同齡兒童,性征發(fā)育障礙或退化,少見性早熟。④顱內(nèi)壓增高癥狀不明顯或滯后。
2.基底節(jié)區(qū)
罕見NGGCT,此區(qū)GE幾乎皆為男性,多表現(xiàn)為進行性偏側(cè)肢體無力,可先從上肢或下肢開始。腫瘤進展相對緩慢,多在1年以上。本病晚期才出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。
3.松果體區(qū)
為NGGCT的最好發(fā)部位,發(fā)病率顯著高于鞍上區(qū)。此區(qū)生殖細胞瘤以男性多見。如男性患兒患有絨毛膜上皮癌和生殖細胞瘤則可發(fā)生性早熟,這是因為腫瘤中的合體滋養(yǎng)層細胞能夠向腦脊液中分泌β-HCG而產(chǎn)生黃體樣激素的作用。由于毗鄰中腦導水管、壓迫導致阻塞性腦積水,此區(qū)GCT較早引起顱內(nèi)壓增高癥狀。就診時幾乎所有患者出現(xiàn)典型的腦積水的癥狀和體征:頭痛、嘔吐、嗜睡、記憶障礙,嬰兒還伴有頭圍異常增大和癲癇發(fā)作等。部分患者可出現(xiàn)Parinaud綜合征:雙眼向上運動麻痹,但不伴有眼匯聚運動麻痹。瘤體較大的患者還可出現(xiàn)耳鳴、聽力障礙和步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、眼球水平震顫等小腦壓迫體征。個別因瘤體卒中而出現(xiàn)意識障礙。
種植轉(zhuǎn)移:如脫落的腫瘤細胞沿腦脊液播散,尚可累及神經(jīng)根和/或脊髓,從而引起相應的臨床癥狀和體征。
在顱內(nèi)GCT患者中可檢測到很多種TM,但臨床上應用較多的主要有四種:①AFP人胎兒主要血清蛋白,正常兒童為1~10ng/ml,分子量65千道爾頓(kDa);②β-HCG正常胎盤合體滋養(yǎng)層細胞分泌,分子量45kDa;③PLAP細胞表面糖蛋白,分子量為68kDa,胎盤的合體滋養(yǎng)層細胞(STGC)可正常表達。④CEA即癌胚抗原,是一種糖蛋白,分子量318kDa。GCT病理亞型不同,TM表達種類、水平各異。
1.生殖細胞瘤
CT平掃為圓形不規(guī)則形或蝴蝶形、均勻等或稍高密度、有或無鈣化和小囊變;強化可顯現(xiàn)較小的囊變,多表現(xiàn)為中度到明顯均勻一致的強化,少數(shù)不均勻強化。病灶周邊有圓點狀鈣化。松果體區(qū)及鞍區(qū)同時發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶則有利于生殖細胞瘤的診斷。
MRI掃描多為等或稍長T1、稍長T2信號,偶爾T1混有高信號出血灶。均一強化、邊界清楚,僅少數(shù)呈中等或不均勻強化?;坠?jié)區(qū)GE則有其較為獨特的影像學特征:腫瘤體積較大,但占位效應不明顯、瘤旁水腫較輕,多伴有同側(cè)外側(cè)裂區(qū)大腦皮層萎縮。增強掃描時表現(xiàn)為不規(guī)則花環(huán)樣強化或斑點樣強化。Nagata認為引起外側(cè)裂區(qū)大腦皮質(zhì)萎縮的機理在于Wsllerian變性:腫瘤浸潤和毀壞了腦的白質(zhì),尤其是內(nèi)囊的神經(jīng)纖維所致。
TM據(jù)報道,用免疫組織化學方法測定,75~100%的GE患者PLAP陽性。若β-HCG﹤50IU/L、AFP﹥20ng/ml、PLAP陽性則應考慮為純生殖細胞瘤。
2.畸胎瘤和惡性畸胎瘤
CT平掃為結(jié)節(jié)狀、分葉狀或形態(tài)不規(guī)則。密度不均,通常表現(xiàn)為實性、囊性、鈣化、骨化并存,尤以多囊者多見。強化表現(xiàn)為實體部分顯著強化但極不均勻、囊壁可呈多環(huán)狀強化。盡管良、惡性畸胎瘤CT很難區(qū)分,但一般而言,后者實體部分較大,囊變部分、鈣化以及脂肪成分相對較少,且常見瘤周水腫。
MRT1、T2皆表現(xiàn)為信號極為混雜,無論實體還是囊壁都強化明顯,邊界尚清,形態(tài)以結(jié)節(jié)狀、分葉狀多見。若腦室內(nèi)出現(xiàn)流動的油脂信號則可確診本病。若伴瘤周水腫則提示惡性畸胎瘤。
TMCEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。
3.內(nèi)胚竇瘤
CT平掃表現(xiàn)為或低密度或高密度抑或混雜密度的不規(guī)則實體性腫瘤、無囊變,伴有不同程度的瘤周水腫,部分病例可混有畸胎瘤成分。
MRI腫瘤T1WI為等或低信號,T2WI為不均勻的高信號,注藥后有明顯不均勻強化。
TM 在此型腫瘤的診斷、治療中具有非常重要的意義,有時甚至比病理更為可靠,因為病理取材不全還容易漏診。內(nèi)胚竇瘤或混合性生殖細胞腫瘤含有內(nèi)胚竇瘤成分的患者AFP陽性,如血清AFP>1000ng/ml則可確診。CEA可輕度或中度升高。
4.胚胎癌
CT平掃腫瘤呈高密度,有時可見腫瘤鈣化。
MRIT1WI為等信號,T2WI為等或高信號,注藥后明顯強化,個別病例有囊變。
TM50%胚胎癌患者血清β-HCG升高;CEA可輕度或中度升高;AFP在胚胎癌和含該成分的混合型顱內(nèi)生殖細胞腫瘤患者可輕度或中度升高。
5.絨毛膜上皮癌
與其他顱內(nèi)生殖細胞腫瘤不同,絨毛膜上皮癌影像學表現(xiàn)和TM表達均有其特點:
CT平掃為稍高密度影,可同時有鈣化和出血。
MRI平掃T1WI等或稍高或混雜信號,為瘤內(nèi)不同時期亞急性出血所致,腫瘤強化明顯。
TM100%的絨毛膜上皮癌患者血清β-HCG升高,β-HCG增高可提示腫瘤為絨癌或混合性生殖細胞腫瘤含有絨癌成分,如β-HCG>1000mlU/ml幾乎可以肯定為絨癌或含有絨癌成分的混合性生殖細胞腫瘤。CEA可輕度或中度升高。
腦脊液細胞學檢查除良性畸胎瘤外,顱內(nèi)生殖細胞腫瘤均易發(fā)生腦脊液種植播散,部分患者的腦脊液中可以找到脫落的腫瘤細胞,診斷意義重大,但臨床檢出率不高。
診斷
顱內(nèi)生殖細胞腫瘤主要發(fā)生在鞍上區(qū)、基底節(jié)區(qū)和松果體區(qū)等中線區(qū)域,不同病理亞型的腫瘤在年齡、性別比例、部位分布、病程長短、臨床表現(xiàn)及影像學特征等方面各有其特點。據(jù)此,可以作出初步診斷,但尚不足以區(qū)分GCT和其他腫瘤抑或GE和NGGCTs,最終確診尚須依賴腫瘤標志物(TM)水平檢測、腦脊液細胞學檢查和(或)活體組織檢查。
顱內(nèi)生殖細胞腫瘤中良性畸胎瘤只做手術切除,但須強調(diào)病理標本的立體多點取材,以免漏診惡性成分;其他惡性NGGCT則先化療后放療,復查如腫瘤未消失再行手術切除,術后繼續(xù)化療2療程;而后定期復查,如有復發(fā)應再行化療。
手術在GE患者治療中的作用主要是:活檢確診和腦室-腹腔分流(簡稱V-P分流)。GE確診后主要治療手段為以鉑類為基礎的化療,待腫瘤消失后在原腫瘤部位施以局部小劑量放療。這樣不僅避免了全腦、全脊髓照射,而且降低了放療造成的后遺癥。松果體區(qū)生殖細胞瘤多伴有梗阻性腦積水,應先行V-P分流術緩解增高的顱內(nèi)壓,然后行化療、放療。其他部位生殖細胞瘤可直接行化療后放療。
要多吃清淡好消化的食物,要忌吃辛辣刺激的食物,還有油炸腌制等的食物,不利于疾病治療。
1、飲食清淡,不食或少食高劑量乳糖以及過多的動物脂肪。建議多吃蔬菜水果,其含有的維生素和礦物質(zhì)很多。有利于腸道營養(yǎng)物質(zhì)的吸收,增強免疫力,增強抗病能力,有利于身體的恢復。
2、不挑食,多食用富含纖維素、微量元素及纖維素類食品。推薦香菇、黃豆、新鮮的蔬菜、冬菇、甲魚、海帶、紫菜等。
3、不食用煙熏、霉變、含有亞硝酸鹽食物。
4、少吃油炸、辛辣、腌制的食物。比如辣椒的刺激性比較大,容易刺激胃腸粘膜,導致胃腸粘膜水腫,充血,不利于對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收,導致免疫力下降,不利于身體的恢復。
5、不吸煙,不酗酒,不暴飲暴食。
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