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海綿狀血管瘤又稱海綿狀血管畸形指的是眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán),這些畸形血管緊密相貼,血管間沒(méi)有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織,海綿狀血管瘤并非真性腫瘤,而是屬于腦血管畸形。之所以名字中帶「瘤」,是因?yàn)槠湫螒B(tài)像瘤。發(fā)病部位80%位于幕上,以額顳葉多見(jiàn),其次就是腦白質(zhì)深部皮髓交界區(qū)等,20%發(fā)生于幕下,主要位于腦干和小腦,50%可以多發(fā)。
腦海綿狀血管瘤的具體的發(fā)病原因依然不是十分的明確。并且腦海綿狀血管瘤通常分為先天因素以及后天因素兩種。后天的因素一般認(rèn)為和病毒感染、外傷、手術(shù)以及出血后的血管反應(yīng)和放射治療有密切的關(guān)系。先天性的因素通常有家族的病史,并且近年的研究表明,一般和常染色體顯性遺傳性的疾病有關(guān)。
同時(shí)腦海綿狀血管瘤分為散發(fā)性以及家族性兩種。散發(fā)性也就是單個(gè)的孤立的個(gè)體。而家族性通常為多發(fā)性的病灶,并且是一種常染色體顯性遺傳性的疾病。
腦部海綿狀血管瘤的人口檢出率約為4‰-5‰,是僅次于動(dòng)靜脈畸形的一種腦血管病。它猶如深埋于腦組織內(nèi)、隨時(shí)可能反復(fù)自爆(出血)的不定時(shí)炸彈。一旦爆炸,會(huì)傷及腦組織重要功能區(qū),病人出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、癲癇發(fā)作等。通常切除表淺部位的腦部海綿狀血管瘤已不是難題,但要想切除位于腦深部組織、特別是腦干內(nèi)的海綿狀血管瘤,目前仍是神經(jīng)外科醫(yī)生需要面對(duì)的重要挑戰(zhàn)。
1.無(wú)癥狀 占總數(shù)的11%~44%,輕微頭痛可能是惟一主訴,常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病,頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究。
2.癲癇 占40%~100%,見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤,表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇,原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙,病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí),皮質(zhì)或皮質(zhì)下注射含鐵離子可制成癲癇動(dòng)物模型,其中約40%為難治性癲癇。
3.出血 從尸檢、手術(shù)標(biāo)本或影像檢查??砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血,而有癥狀的顯性出血占8%~37%。根據(jù)計(jì)算,病人年出血率為0.25%~3.1%;病灶年出血率為0.7%~2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM 出血不同,海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi),較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM 好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。
4.局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血,癥狀取決于病灶部位與體積??杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)。
1.CT CT一般表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影,可合并斑點(diǎn)狀鈣化,周圍一般無(wú)水腫,較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影,灶周有輕度水腫,注射造影劑后,70%~94%的病變可有輕度到中度增強(qiáng),強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān),典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。伴有囊性部分的病變,可見(jiàn)環(huán)形增強(qiáng)。延遲CT掃描的時(shí)間,造影劑增強(qiáng)的密度可以增高。病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度,灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度,可被漏診。
2.MRI MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性。由于瘤巢內(nèi)反復(fù)多次少量出血和新鮮血栓內(nèi)含有稀釋、游離的正鐵血紅蛋白,使其在所有序列中均呈高信號(hào),病灶內(nèi)有條帶狀長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)帶分割而形成爆米花或網(wǎng)格狀混雜信號(hào)團(tuán),周圍環(huán)以低信號(hào)帶(尤以T2像明顯)為典型腦內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)。
3.數(shù)字減影血管造影(DSA) 海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形,即使采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。
腦部海綿狀血管瘤治療的方法,一定要根據(jù)當(dāng)時(shí)的具體情況進(jìn)行具體對(duì)待,根據(jù)情況進(jìn)行判斷。
1.保守治療
基于本病的自然病程,對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤,可保守治療,并定期隨訪。
2.手術(shù)治療
患者發(fā)生嚴(yán)重的臨床癥狀,比如出現(xiàn)了缺血或出血性改變時(shí),患者此時(shí)會(huì)出現(xiàn)明顯的頭痛,頭昏,惡心,嘔吐或者是誘發(fā)癲癇發(fā)作以及造成嚴(yán)重的腦組織出血等情況發(fā)生時(shí)應(yīng)采取手術(shù)的方式來(lái)進(jìn)行治療。盡管部分癲癇能用藥物控制,但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率,減輕嚴(yán)重程度,病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療。血管瘤嚴(yán)重嗎,由于懷孕能增加病灶出血可能,故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤,而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能,是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變,消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn),減少或防止癲癇發(fā)作,恢復(fù)神經(jīng)功能。
3.放射治療
常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定,而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此,此類,顱內(nèi)海綿狀血管瘤治療,僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無(wú)證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效。
血管瘤病人在飲食方法要注意營(yíng)養(yǎng)合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動(dòng)物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、過(guò)咸的食品,主食粗細(xì)糧搭配,以保證營(yíng)養(yǎng)平衡。
1、忌辛辣,較辣的食物會(huì)刺激腸胃,使血管的工作量加大。在血管瘤病人中營(yíng)養(yǎng)不均衡、營(yíng)養(yǎng)不良是常見(jiàn)的。因此,增進(jìn)食欲、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)對(duì)腫瘤病人的康復(fù)十分重要。
2、飲食多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動(dòng)物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、過(guò)咸的食品,主食粗細(xì)糧搭配,以保證營(yíng)養(yǎng)平衡。
3、蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬,西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B民等,其中空心菜營(yíng)養(yǎng)最好,它含有多種維生素,超過(guò)西紅柿數(shù)倍。
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