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Meige綜合征是由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動。
Meige綜合征癥狀表現(xiàn)有哪些?
此病中老年女性多見,多以雙眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀,瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病,漸及雙眼。其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部) 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善,可在強(qiáng)光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發(fā)或加重。
Meige綜合征是一種局限性肌張力障礙性疾病。Meige綜合征屬于成人多動癥,由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 于1910年首先報道的一組錐體外系疾患。Henry Meige 于1910 年首次報告了本綜合征,當(dāng)時被認(rèn)為是面神經(jīng)錯誤的繼發(fā)性再生造成,而稱為“面中部痙攣”,因而常被誤診和誤治。2 年后這類病癥的診斷特征及治療才被全面闡述,并命名為Meige 綜合征。此后,還有人稱其為Brueghel 綜合征、眼瞼痙攣- 口下頜部肌張力障礙等。
臨床分型,Marsdan將其劃分為三個類型:
(1)眼瞼痙攣型(BS):表現(xiàn)為雙眼瞼陣發(fā)性不自主緊縮樣痙攣性抽動或不自主眨眼。
(2)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型(BS-OMD):在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時,口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮,表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動,患者呈怪異表情。
(3)口下頜肌張力障礙型(OMD):僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。
Meige綜合征臨床表現(xiàn)有哪些?主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運(yùn)動,又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。此病中老年女性多見,多以雙眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀,瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病,漸及雙眼。其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部) 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善,可在強(qiáng)光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發(fā)或加重。>>Meige綜合征怎么治療好?
Meige綜合征怎么治療?目前該病以對癥治療為主。治療方法主要包括口服藥物治療、手術(shù)治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。
Meige綜合征是由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動。Meige綜合征的特點(diǎn)之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見癥狀戲劇性減輕(Tricks 現(xiàn)象)。
那么Meige綜合征如何確診呢?
1、主要依據(jù)眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮、Tricks現(xiàn)象、睡眠時消失等臨床特點(diǎn)可診斷本病。
2、瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加,Rl成分(反映單突觸反射)、R2成分(反映多突觸反射)振幅明顯增加,電誘發(fā)角膜反射時限延長。
3、PET-CT檢查可以看到大腦某些皮層或神經(jīng)核團(tuán)代謝減低。
鑒別診斷:
Meige綜合征早期癥狀不典型時,應(yīng)與干眼癥相鑒別。
本病還應(yīng)與面肌痙攣、手足徐動癥、口舌運(yùn)動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重癥肌無力、震顫麻痹、顳下頜關(guān)節(jié)綜合癥、神經(jīng)官能癥等鑒別。
目前該病以對癥治療為主。治療方法主要包括口服藥物治療、手術(shù)治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。
1、內(nèi)科保守治療:
口服藥物包括:(1)多巴胺受體拮抗劑,如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;(2) γ-氨基丁酸類藥,如佳靜安定、丙戊酸鈉等;(3)抗膽堿能藥,如安坦等;(4)安定類藥,如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗抑郁藥,如阿米替林、阿普侖等。
2、A型肉毒毒素局部注射治療:A型肉毒毒素不能恢復(fù)皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)和運(yùn)動前區(qū)腹側(cè)受損的運(yùn)動活性,但可使局部面肌運(yùn)動引起增強(qiáng)的體感活性部分恢復(fù)正常,說明A型肉毒毒素可能對本病腦功能恢復(fù)有一定的意義。A型肉毒毒素作用持續(xù)時間可達(dá)數(shù)周到數(shù)月,主要的并發(fā)癥是局部肌肉癱瘓。把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關(guān)部位。大約30%的患者可以緩解癥狀。
3、立體定向微創(chuàng)手術(shù)治療:對于藥物治療效果無效或療效較差,或者藥物副作用明顯,患者癥狀明顯嚴(yán)重影響生活的,神經(jīng)外科手術(shù)干預(yù)是一種較為有效的治療選擇。目前國際上的治療方法是腦深部電刺激術(shù)(Deep Brain Stimulation,DBS),它具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征,是比較安全、副作用較少的有效的療法。我院是目前國內(nèi)先開展這類手術(shù)的少數(shù)幾家醫(yī)院之一,在80-90%左右,改善率77-90%左右。
患者除了要及時接受治療之外,日常的護(hù)理也很重要,特別是在飲食方面。以下介紹的飲食注意事項,希望幫助大家健康飲食。
一、患者飲食宜多吃一下食物:
1.多吃富含鈣的食物:鈣具有維持神經(jīng)肌肉興奮性的作用,當(dāng)血鈣低于70mg/L時會引起抽搐?;颊邞?yīng)多吃含鈣高的食物,以及時補(bǔ)充體內(nèi)鈣含量。常見食物有乳制品、豆制品、肉類、蛋類、新鮮蔬菜,如牛奶、酸奶、海帶、蝦皮、鯉魚、雞蛋、雞肉、羊肉、油菜、胡蘿卜、芝麻、檸檬、蘋果等?;颊呙咳諗z入量要適宜,防止攝入過多而產(chǎn)生副作用。
2.多吃富含維生素的食物:尤其要及時補(bǔ)充維生素B1(能促進(jìn)血液循環(huán),以緩解痙攣癥狀)維生素12(防止神經(jīng)損傷)及維生素D,常見食物有蛋類、魚、海帶、雞肝、羊腎、豆類、蔬菜等。
二、患者飲食宜禁忌一下食物:
1.避免過酸、過甜及生寒食物:如山楂、白糖制成的甜點(diǎn)、楊梅、橘子、獼猴桃、冷凍食品等,避免加重癥狀。
2.避免辛辣刺激性食物:患者應(yīng)少吃或不吃辛辣刺激性食物,如韭菜、辣椒、香菜、洋蔥等。做飯過程中盡量不添加刺激性的調(diào)味品,如大蔥、蒜、生姜、花椒、胡椒、八角、茴香、桂皮、芥末等。
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