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脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(Spinocerebellar Ataxia,SCA)是患者的小腦、腦干和脊髓由于病變而產(chǎn)生退行性變性萎縮所致,一般患者多在青少年期、成年期發(fā)病,病情逐漸加重。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)患者主要表現(xiàn)喝醉酒的人一樣,走路搖搖晃晃,動作平衡失調(diào),講話含糊不清,進(jìn)食喝水返嗆等。一般來說患者的心智能力沒有異常。因患者走路搖擺狀像企鵝一樣,因此又稱為“企鵝家族”。 脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的病因有腫瘤、外傷、炎癥、遺傳等。遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn)有7個該病的致病基因是由于基因中CAG三核苷酸重復(fù)序列異常擴(kuò)增導(dǎo)致編碼蛋白內(nèi)形成異常擴(kuò)展的多聚谷氨酰胺肽鏈,這條異常擴(kuò)展的多聚谷氨酰胺肽鏈就像一條長尾巴,它會造成蛋白質(zhì)的功能代謝發(fā)生異常改變,進(jìn)而造成神經(jīng)細(xì)胞死亡。這條異常的長尾巴越長,發(fā)病年齡越早,病情發(fā)展的就越快。
小腦的病變可以由多種病癥引起,常見的包括
1. 原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤
2. 血管性如小腦梗死、小腦出血等
3. 炎癥性如急性小腦炎、小腦膿腫等
4. 中毒性如酗酒、食物、藥物、有害氣體中毒等
5. 藥物的副作用,如抗癲癇藥
6. 脫髓鞘性疾病,如多發(fā)性硬化
7. 小腦先天發(fā)育不全、不良或其它先天畸形
8. 內(nèi)分泌紊亂,小腦鈣化
9. 腦機(jī)能退行性變性,如多系統(tǒng)萎縮等
10. 外傷
11. 遺傳性,如遺傳性脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)
脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是顯性遺傳神經(jīng)退化性疾病?;加屑顾栊∧X性共濟(jì)失調(diào)的患者可伴有構(gòu)音障礙、震顫、錐體束征以及癡呆等,嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量。
1.早期可表現(xiàn) 有行走步態(tài)有不穩(wěn)感,有眩暈感,特別是走田間小路時、道路不平時特別明顯,容易撞到墻或門框;雙腿肌肉酸痛、僵硬感,動作笨拙;雙手精細(xì)運(yùn)動時,如端湯、端茶時有搖晃,湯、茶等容易濺出容器;寫字時字線不規(guī)則、字跡較前潦草,字行間距不等,有時可見筆尖將紙穿破;講話較前不流利,舌頭打結(jié),吃東西或喝水時容易被嗆。
2.主要臨床表現(xiàn) 眼球震顫,視物模糊;口齒不流利,飲水反嗆,吞咽困難;四肢肌張力增高,腱反射活躍或亢進(jìn)(特別是雙下肢),病理征陽性;雙上肢動作笨拙緩慢,輪替運(yùn)動差;雙下肢僵硬,行走或站立不穩(wěn),蹣跚步態(tài)。
1.輔助檢查是頭顱CT或核磁共振。CT或核磁共振顯示小腦萎縮很明顯,有時可見腦干萎縮;腦干誘發(fā)電位可出現(xiàn)異常,肌電圖顯示周圍神經(jīng)損害;腦脊液檢查一般正常。
2.確診SCA(脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào))及區(qū)分亞型可進(jìn)行PCR分析,用外周血白細(xì)胞檢測相應(yīng)基因CAG擴(kuò)增,證明SCA的基因缺陷。
3.診斷依據(jù)腦神經(jīng)系統(tǒng)臨床檢查的程序來判斷病人是否存在小腦及脊髓神經(jīng)失調(diào)的病態(tài),然后會查問他的家族史(包括已故的親人),通過磁共振(MRI)及基因測試,判斷病人是否患上小腦萎縮癥。
你知道脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)如何治療好嗎?脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是一種由中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷,導(dǎo)致患者運(yùn)動等方面的障礙。所以早日的了解脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的治療方法,積極的治療疾病,平時在生活除了要了解這病的病因,我們更應(yīng)該要懂得這病應(yīng)該然后預(yù)防和治療,只有接受正確的治療,才能讓我們的生活早日的健康。
脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)如何治療好?
(1)改善患者運(yùn)動的姿勢基礎(chǔ):增強(qiáng)近端穩(wěn)定性;改善平衡調(diào)節(jié),使患者學(xué)會小范圍的運(yùn)動。
(2)改善主動肌、協(xié)同肌、對抗肌的協(xié)同,使患者的運(yùn)動變得平穩(wěn)和流暢。
(3)在抗重力的位置上,讓患者體驗有目的的抗重力運(yùn)動。
(4)改善視固定和眼、手協(xié)調(diào),使患者能利用視覺幫助穩(wěn)定。
(5)在患者的運(yùn)動中,引入旋轉(zhuǎn)的成分,減輕患者因害怕失調(diào)而不自主地或自主地對其運(yùn)動的限制。
(6)訓(xùn)練患者恢復(fù)正常的中線感和垂直感,以便他們在運(yùn)動中有返回中線的參考點(diǎn)。
以上就是關(guān)于脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)如何治療好的介紹了,早日的發(fā)現(xiàn)脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的癥狀表現(xiàn),積極的對癥治療疾病,同時治療這病請朋友們一定要去正規(guī)的醫(yī)院接受治療,千萬不要盲目的投醫(yī),不然只會耽誤了病情,希望通過及時的治療。讓我們的生活早日的健康,家庭幸??鞓肥侵匾摹?/p>
你知道脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的飲食保健都有哪些嗎?困擾著每個患者的生活和家庭,給我們的日常生活帶來極大的不便。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)患者,不僅自己痛苦,而且給社會和家庭帶來了沉重的負(fù)擔(dān)。在患者恢復(fù)時期做好脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)患者的飲食調(diào)養(yǎng)非常重要。
脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的飲食保健方法如下:
1、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸,有助于健腦。吃魚還有助于加強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞的活動,從而提高學(xué)習(xí)和記憶能力。
2、全麥制品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1),對于提高腦癱患者的認(rèn)知能力至關(guān)重要。
3、雞蛋。雞蛋中所含的蛋白質(zhì)是天然食物中優(yōu)良的蛋白質(zhì)之一,而蛋黃除富含卵磷脂外,還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等,對腦癱患者的大腦發(fā)育有益。
4、核桃和芝麻核。核桃和芝麻核可為大腦提供充足的亞油酸、亞麻酸等不飽和脂肪酸,可排除血管中的雜質(zhì),提高腦癱患者的大腦功能。
5、菠蘿、檸檬、香蕉菠蘿中富含維生素C和重要的微量元素錳,對提高人的記憶力有幫助;檸檬可提高人的認(rèn)知能力;香蕉可向大腦提供重要的物質(zhì)酪氨酸,可使人精力充沛、注意力集中,并能提高人的創(chuàng)造能力。
以上就是關(guān)于脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的飲食保健的介紹了, 祝您早日的康復(fù)。
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