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小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿(Arnold–Chiari)畸形,為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi),嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞,也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等??杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。
小腦扁桃體下疝畸形常先出現(xiàn)頸枕部疼痛,而后隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)延髓、上頸髓受壓癥狀,腦神經(jīng)、頸神經(jīng)癥狀,小腦癥狀及慢性顱內(nèi)壓增高癥狀。
首發(fā)癥狀
頸枕部疼痛常是本病首先出現(xiàn)的癥狀。
伴有頸枕部壓痛及強(qiáng)迫體位,常保持一種特殊的姿勢。
延髓、上頸髓受壓癥狀
一側(cè)肢體癱瘓或四肢癱瘓。
感覺障礙,排尿、排便障礙。
還可出現(xiàn)痛、溫覺減退與消失,而深感覺(如位置覺、運動覺、關(guān)節(jié)覺等)保存感覺障礙。
還可出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難等。
腦神經(jīng)、頸神經(jīng)癥狀
耳鳴、面部麻木、吞咽困難及構(gòu)音障礙。
手部麻木無力、手部肌肉萎縮及枕部疼痛。
小腦癥狀
眼球不自主、有規(guī)律的顫動。
走路時步態(tài)不穩(wěn)。
慢性顱內(nèi)壓增高癥狀
頭痛、嘔吐、視物模糊。
小腦扁桃體下疝畸形,對飲食并無特殊限制,這主要是因為小腦扁桃體下疝畸形,是一種先天性的畸形。我們吃各種食物對病變本身并沒有直接影響,但是從患者健康的角度,我們還是要遵守以下飲食原則:
1.多以清淡食物為主,注意飲食規(guī)律,避免暴飲暴食。
2.日常生活中要注意營養(yǎng)合理,食物盡量做到多樣化,多吃富含微量元素的低脂高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品,主食粗細(xì)糧搭配,以保證營養(yǎng)平衡。
3.當(dāng)然患者還要根據(jù)自己是否具有糖尿病和其他疾病來均衡考慮。
小腦扁桃體下疝是一種先天畸形,治療方法首選手術(shù),因為小腦扁桃體下疝正常是處于顱內(nèi),如果因為畸形發(fā)展導(dǎo)致小腦扁桃體下疝疝入枕骨大孔下超過6mm,會造成腦脊液通路障礙,一部分病人會合并脊髓空洞癥,脊髓空洞癥出現(xiàn)以后就會出現(xiàn)肢體對稱性、階段性、分離性感覺障礙。一部分病人會出現(xiàn)肌肉萎縮、對于痛溫覺消失、感覺消失。
針對脊髓空洞的十大療法
1、康復(fù)訓(xùn)練:加強(qiáng)營養(yǎng)以適應(yīng)康復(fù)訓(xùn)練的需要。
2、保守治療,這種方式是采用中醫(yī)療法,進(jìn)行對癥治療。常用的的治療有利于改善微循環(huán)以及間斷配合高壓氧的治療,這對神經(jīng)系統(tǒng)功能恢復(fù)會有一定作用。
3、基本治療:患者可以通過適當(dāng)鍛煉,來緩解疾病的發(fā)展。生活中應(yīng)該避免劇烈動作引起靜脈壓升高??梢宰鰪澢|盡量使身體靠近大腿的動作進(jìn)行治療,這大大的降低了脊髓空洞的擴(kuò)大。
4、對癥治療:對病變節(jié)段支配區(qū)域的肢體、肌肉以及關(guān)節(jié),給予一定的保護(hù)以及理療,可以保護(hù)無感覺區(qū),避免損傷,還有助延緩肌肉萎縮(肌肉萎縮【譯】:橫紋肌營養(yǎng)障礙,肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。)和防止關(guān)節(jié)攣縮。如在生活中防止肢體的燙傷、燒傷、擦傷、抓傷、刺傷以及各種意外傷害。
5、營養(yǎng)治療:制定合理食譜,通過系統(tǒng)康復(fù)治療,可以預(yù)防和減輕損傷后的合并癥,減輕障礙程度,使很多一部分患者,重新獲得生活能力以及工作能力。
6、放射治療:隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,目前已經(jīng)很少使用,因為這種療法存在缺陷,放射治療的療效存在不確切性而且也不能及時發(fā)現(xiàn)病灶。
7、物理治療:所謂的物理治療就是要訓(xùn)練生活中經(jīng)常要用到的移動如翻身,臥位到坐位,從輪椅到廁所等等,同時還包括一些肌肉及關(guān)節(jié)的活動,以防止肌肉萎縮。
8、手術(shù)治療:通過引流空洞內(nèi)存在的異常灌流液體,以及消除引起脊髓空洞的原因為主要目的。這種療法的使用是根據(jù)臨床中的表現(xiàn)、類型,并結(jié)合核磁共振檢查進(jìn)行選擇。
9、心理治療:針對心理不同階段(如否認(rèn)、憤怒、抑郁、反對獨立求適應(yīng)等各個階段)的改變制定出心理治療計劃,可以進(jìn)行個別和集體、家庭、行為等多種方法。
10、作業(yè)治療:主要是日常生活動作,職業(yè)性勞動動作,工藝勞動動作,使患者出院后能適應(yīng)個人生活、家庭生活、社會生活和勞動的需要。另外,作業(yè)部門還給患者提供簡單的輔助工具,以利家庭生活動作的順利完成。
小腦扁桃體下疝畸形,是一種后腦先天性發(fā)育異常。它起病緩慢,好發(fā)于年輕人,女性多于男性。這種先天畸形最常見的癥狀為疼痛,一般為枕部、頸部和臂部疼痛,呈燒灼樣放射性疼痛,頸部活動時疼痛加重。其他癥狀有眩暈,耳鳴復(fù)視,走路不穩(wěn)及肌無力,所以也容易誤診成肌營養(yǎng)不良等。特別提醒,一旦出現(xiàn)走路不穩(wěn)、上肢肌萎縮、枕頸部疼痛等癥狀,應(yīng)盡快去大醫(yī)院神經(jīng)外科就診,通過磁共檢查排除小腦扁桃體下疝畸形的可能。
根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查,小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難,頭頸部MRI檢查,尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度,以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等,是診斷的重要依據(jù)。
1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形,如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。
2.CT掃描 CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù),來顯示各種病理改變。
Ⅰ型:CT表現(xiàn)為:①小腦扁桃體向下移位,程度不等地疝入椎管內(nèi),軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影,向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意,小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍,介于3~5mm為界限性異常,5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常,但第四腦室可延長。③可伴腦積水(0%~40%)。④常合并脊髓空洞癥等,約1/3~1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。
Ⅱ型:CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜、腦質(zhì)腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變:出生時可見顱蓋骨缺裂,出生后2~4周或數(shù)月內(nèi)漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長,以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部,輕者巖部后緣變平或凹陷,內(nèi)耳道變短,嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變,枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔,以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強(qiáng)掃描見不到完整線狀強(qiáng)化的大腦鐮或線狀強(qiáng)化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近,使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴(kuò)大失去正常的“V”形而形成“U”形。
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