了解疾病
科普視頻
常見問答
媒體報道
脊髓血管畸形是指位于脊髓內、脊髓表面或脊髓附近的血管由于先天性發(fā)育異常而形成的血管病變,臨床分型復雜,起病形式多種多樣,可有急性或慢性表現,急性表現見蛛網膜下腔出血或脊髓出血。
脊髓血管的異常連接;發(fā)病率低,起病多樣,易誤診;脊髓血管造影是診斷金標準;造成青少年嚴重殘疾的主因之一。
目前認為,急性起病多是由新發(fā)出血導致,而慢性進展性的癥狀可能是由于病變對周圍脊髓的壓迫或小的反復出血,也可能是由于透明樣變性、囊壁增厚、神經膠質增多、微循環(huán)改變和血栓形成。
盜血
供應脊髓的血液通過畸形團大量分流,使正常的脊髓組織血液供應減少,導致脊髓缺血,表現為緩慢進展的脊髓功能障礙。
出血
畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高,特別是有動脈瘤樣結構的患者,在動脈血壓突然增高(eg.情緒激動)或外傷等誘因作用下,畸形血管團易破裂出血,表現為蛛網膜下腔出血或脊髓出血,患者臨床癥狀可突發(fā)加重,最常見于脊髓動靜脈畸形,少見于小的脊髓動靜脈瘺。
靜脈高壓
動靜脈異常連接后,動脈血直接匯入靜脈系統(tǒng),引起靜脈高壓,靜脈淤滯,動靜脈之間壓差減少可以導致脊髓灌注減少,脊髓水腫,迂曲擴張的畸形血管還可以壓迫和破壞脊髓。
因為,脊髓靜脈系統(tǒng)無瓣膜,更易受引力影響,因此,圓錐部位的脊髓最常受累,多見于硬脊膜動靜脈瘺。
占位效應
粗大的引流靜脈局部壓迫脊髓
脊柱脊髓血管畸形的臨床表現各不相同,患者可以表現是突然急性發(fā)作,也可以是逐漸緩慢起病,這主要取決于病變的部位、類型和嚴重程度,常見癥狀包括腰痛、神經根痛、肢體肌力減弱、感覺異常、二便障礙等,部分患者可沒有任何臨床癥狀。
典型癥狀
脊髓血管畸形的癥狀有急性和緩慢進展兩種方式,突然表現出癥狀往往是由于畸形團急性出血所致。這種急癥需要引起高度重視,盡快行核磁檢查,明確診斷,并轉往具有治療能力的醫(yī)院。突然或緩慢出現的癥狀可包括一下某種或同時出現幾種。
疼痛
可表現為頭痛(往往預示著出血),或神經根性痛——在病變所在神經根分布區(qū)域可有放射性痛,如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變時可誘發(fā)疼痛,休息后自行緩解。
運動障礙
一側或雙側的肢體無力,跛行。
感覺異常
如刺痛、麻木、對冷熱感覺減退或消失。
大小便異常
患者可以出現括約肌功能障礙,表現為便秘、排尿困難和大小便失禁。
伴隨癥狀
隨著病情的進展,患者還可以出現以下癥狀:脊柱側彎和脊柱后凸畸形。 對光敏感。 肢體協調能力下降;步態(tài)不穩(wěn);眩暈。 性功能障礙。
在出現了脊髓血管畸形癥狀的時候,就要立即到醫(yī)院檢查,只有確認了疾病,才能夠著手進行治療。不過,脊髓血管畸形怎么檢查呢?
1、在對脊髓血管畸形的確診中,通常都會進行腰椎穿刺的檢查,而脊髓血管畸形的患者的在檢查中,通常都會發(fā)現血性腦脊液。
2、醫(yī)生還會進行脊髓造影,這是檢查脊髓疾病的最重要手段,對于脊髓血管畸形的確診具有很重要的意義。脊髓造影不但可以顯示脊髓本身的影像,還可以顯示脊髓附近血管的影像。而且造影所使用的水溶性造影劑,也不會產生副作用。
3、通過脊髓造影發(fā)現了病變部位后,還需要進行CT掃描,對病變部位進行更加深入的檢查,以便醫(yī)生全面的掌握疾病的情況。
想要對脊髓血管畸形進行確診,以上三個項目的檢查是必不可少的。如果有必要的話,醫(yī)生可能還會用到磁共振成像等技術手段。
對于急性出血的患者,根據出血多少、部位、時間,會選擇保守治療或手術治療。
臥床休息。
本病目前沒有特效藥物。
止痛藥物可以用來緩解背部疼痛,但是徹底的治愈需要依賴手術治療。
立體定向放射外科治療脊髓血管畸形整體相對較為少見,部分原因可能是放療會引起不可逆轉的輻射性脊髓炎。一篇納入了8個研究共計64名脊髓動靜脈畸形患者的系統(tǒng)評價指出,(大多數患者接受了CyberKnife technology),在平均46.8個月的隨訪時間內,有92.2%的患者預后良好,沒有出現治療后出血。
因此,對于不適合進行血管內介入栓塞和顯微外科手術治療的患者,可以考慮是否通過立體定向放射外科治療,立體定向放射外科技術包括直線加速器系統(tǒng)和CyberKnife。
脊髓血管畸形不同亞型,采取的手術策略不同,手術難度也不同。
對于脊髓海綿狀血管畸形,手術切除是治療的金標準,隨著臨床輔助技術的不斷更新,目前可在術中監(jiān)測體感誘發(fā)電位,超聲輔助定位,通過顯微外科操作來完整切除海綿狀血管畸形,并減少對周圍正常神經組織的損害;硬脊膜動靜脈瘺也可以通過手術完全治愈;脊髓動靜脈畸形一直是外科手術的挑戰(zhàn),但是越來越多的病例在有經驗的醫(yī)生手中得以治愈。
血管內栓塞治療是脊髓動靜脈瘺的首選治療方法。
通過微導管和微導絲,在X線的透視下,沿體內血管到達病變處,將異常血管用栓塞材料進行致密填塞,可以閉塞遠端的供血動脈、動靜脈交通處和引流靜脈的近側部分,從而改善脊髓供血,,術后可不同程度地恢復脊髓功能;介入栓塞也可用于配合外科手術,進行術前栓塞;介入栓塞還是許多脊髓動靜脈畸形、體節(jié)性血管畸形的主要治療方法,通過目標性栓塞減少出血風險。
對于某些體積較大的復雜的脊髓血管畸形、無癥狀脊髓血管畸形或位于脊髓關鍵部位的畸形團,手術風險高,目前建議可以考慮保守觀察治療。
日常生活中飲食宜清淡易消化,注意飲食均衡,宜食用富含維生素的食物,如橙子、蘋果、胡蘿卜等;同時應注意日常蛋白質的攝入和營養(yǎng)的供給,忌海鮮,忌油膩,忌辛辣刺激食物。
對于進食困難的患者可予以流食來維持正常的營養(yǎng)供給,同時保持水、電解質的平衡;高血壓患者宜低鈉飲食,嚴格控制鈉鹽的攝入量;便秘患者則鼓勵多食用富含纖維素的蔬菜和水果,保持大便通暢,必要時遵醫(yī)囑服用緩瀉藥,切記不可用力排便,以增加脊髓血管畸形破裂出血的可能。
保持日常生活水平的運動,但應避免過度勞累和高強度的體力活動。
戒煙戒酒,保持居住環(huán)境干燥整潔,手術患者切記要注意避免切口感染。
保持穩(wěn)定平和的心態(tài),避免情緒激動,積極配合治療。
咨詢預約電話:010-62856916 / 010-62856918
地點:北京市海淀區(qū)香山一棵松50號
郵編:100093
醫(yī)院等級:三級合格
微信公眾號:sanbonaoke
京ICP備12025547號-2 京公網安備 11010802035500號 醫(yī)療廣告審查證明文號:(京)醫(yī)廣【2023】 第12-21-3249號