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寰枕畸形是枕骨、寰椎(頸椎的第一節(jié))及樞椎(頸椎第二節(jié))部位的骨、神經組織和血管的畸形統(tǒng)稱，該病通常合并神經系統(tǒng)及軟組織的發(fā)育異常，寰枕畸形通常包括：扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形。

枕頸畸形可以直接壓迫血管和神經結構，也不同程度地影響椎間關節(jié)的穩(wěn)定性和活動范圍，引起椎間關節(jié)脫位或不穩(wěn)定。

先天發(fā)育異常、后天創(chuàng)傷、感染、腫瘤和代謝疾病都是枕頸畸形的常見病因。

癥狀主要是腦干、小腦和脊髓受壓，脊髓空洞產生的脊髓損害以及腦脊液循環(huán)異常產生的表現。

關于治療，要綜合考慮年齡、發(fā)病時間和嚴重程度等因素，選擇保守治療或手術治療。

腦脊液循環(huán)障礙導致長期枕頸部疼痛不適會影響生活和工作。壓迫脊髓神經可導致損傷平面以下感覺運動障礙甚至截癱。

預后取決于畸形程度和治療是否及時、規(guī)范。

寰枕畸形表現的癥狀主要是腦干、小腦和脊髓受壓，脊髓空洞產生的脊髓損害以及腦脊液循環(huán)異常產生的表現。

1.腦脊液循環(huán)異常

81%的患者有枕部頭痛，呈沉重壓榨感，向頭頂和眼后放散，或向頸肩部放散，或呈“砰砰”狀跳痛，其特點是在身體用力時、Valsalva動作和突然改變姿勢時加重。女性患者在月經期前1周疼痛加重。78%的患者有眼部癥狀?？艉筇弁础⒀矍捌∥?、畏光、視物模糊、復視和視野缺失。所有這些癥狀的加重因素與頭痛加重的因素相同。眼科學檢查很少發(fā)現客觀體征。74%的患者有耳部癥狀。眩暈、平衡失調、耳鳴、耳內壓迫感、聽力下降和聽覺過敏。所有這些癥狀的加重因素與頭痛加重的因素相同。除眼球震顫外很少檢查出客觀體征。

2.壓迫癥狀

枕頸區(qū)神經組織受壓，脊髓空洞使脊髓受到牽張、缺血、和壓迫或心動周期腦脊液壓力波刺激脊髓均可產生臨床表現。腦干和低位顱神經受壓時產生吞咽困難，聲嘶，睡眠呼吸暫停，心悸，構音困難，協調性差和震顫等。脊髓損害表現為四肢無力，痙攣，感覺過敏或障礙，燒灼感和位置覺障礙等。

醫(yī)生診斷該病，主要依據病史、典型癥狀和影像學檢查。

有外傷史或枕頸部畸形病史。

有腦脊液循環(huán)障礙和頸脊髓受壓迫癥狀，如：枕部頭痛，呈沉重壓榨感;眶后疼痛、眼前漂浮物、畏光、視物模糊、復視和視野缺失等癥狀。

影像學檢查為確診主要依據，X線片，CT和MRI。由于骨結構標記點的位置高，確定困難，X線片測量的準確性不足。最理想的是做CT和MRI。CT和MRI掃描可幫助診斷脫位的類型和原因，如有無齒狀突的畸形缺陷，類風濕關節(jié)炎，先天性分隔不全等。

注意休息、勞逸結合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對預防疾病有很大的幫助。

飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養(yǎng)價值高的植物或動物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。

平時飲食還要注意攝取足夠鈣質，多食些含鈣食物比如乳酪、牛乳、甘藍菜及豆腐等，適當補充維生素D，這樣有助于促進鈣的吸收。