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脊髓脊膜膨出是一種先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形,由于先天性椎板發(fā)育不全,同時(shí)存在脊髓、脊膜通過椎板缺損處向椎管外膨出。全球發(fā)病率約0.05%一0.1%,是新生兒致殘和致死重要原因之一,保守估計(jì)每年有300,000人發(fā)病,導(dǎo)致41,000人死亡和230,000人致殘。我國為高發(fā)區(qū),發(fā)病率大約0.1%一1.0%,嚴(yán)重?fù)p害我國兒童身體健康并給其家庭帶來巨大的經(jīng)濟(jì)和精神上的負(fù)擔(dān)?;純涸诔錾蠹窗l(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊,逐漸增大并于哭鬧時(shí)包塊張力增加,下肢畸形和大小便失禁,頭顱增大和智力減退,所以很多家長在看到孩子腰骶部有小尾巴的時(shí)候,都是很擔(dān)心的,慌忙求醫(yī),往往走了很多的彎路,對此第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院李維新教授針對該病的診斷給大家做出如下介紹:
脊膜脊髓膨出的癥狀與體態(tài)特征
首先詢問病史:詢問患兒是否在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊,是否逐漸增大并于哭鬧時(shí)包塊張力增加,有無下肢畸形和大小便失禁,有無頭顱增大和智力減退。
其次進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查 兩下肢有無運(yùn)動(dòng)障礙和變形,大小便有無失禁,會陰部有無鞍形感覺障礙。注意腫塊大小和基底部的寬窄,透照時(shí)有無脊髓和馬尾神經(jīng)影,表面皮膚是否正常,或?yàn)榘胪该髂?,有無潰瘍或穿孔漏液。
然后進(jìn)行。脊柱X線平片 了解椎骨的缺損部位和范圍。X線平片檢查 可顯示椎管骨質(zhì)發(fā)育缺損的程度和范圍。
有必要時(shí)可以進(jìn)行MRI檢查: 能顯示囊內(nèi)的脊髓和神經(jīng)根,并能發(fā)現(xiàn)常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管內(nèi)(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。
在脊膜膨出的同時(shí),椎管內(nèi)的脊 髓、神經(jīng)組織也膨出,在患兒出生后,于背部正中可以一個(gè)局限性、囊性包塊,一般以骶尾部最為常見,偶爾還可以見于頸部或者胸背部。包塊在患兒啼哭的時(shí)候有增大,張力也會明顯增高,當(dāng)患兒安靜或者俯臥的時(shí)候,包塊的張力會降低,包塊變軟。大多數(shù)患兒都有明顯的神經(jīng) 系統(tǒng)癥狀,可有雙下肢無力,肌肉萎縮,小孩較晚才會走路,但步態(tài)跛行,患兒還會逐漸出現(xiàn)雙下肢的完全性或者不完全性的遲緩性癱瘓和感覺缺失、大小便失禁、便秘、尿潴留等。隨著脊柱的增長,65 % ~ 90 %的兒童引起腦積水。
脊髓脊膜膨出是常見的部分性脊柱裂,是指在脊柱裂的基礎(chǔ)上,椎管內(nèi)的脊膜和(或)脊髓神經(jīng)組織向椎管外膨出;若脊髓神經(jīng)組織與脊膜同時(shí)膨出,而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋,稱為脊膜脊髓膨出。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出多發(fā)于脊柱背側(cè)的中線部位,以腰骶段最為常見,少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段。個(gè)別情況有自椎旁經(jīng)由擴(kuò)大的椎間孔向椎管側(cè)面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展。脊膜膨出一般為單發(fā),多發(fā)者較少見。脊膜膨出有時(shí)與先天性腦積水并存。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者主要癥狀表現(xiàn)為局部包塊和神經(jīng)損害癥狀。除此之外,少數(shù)脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔內(nèi)伸長,出現(xiàn)包塊及壓迫內(nèi)臟的癥狀。一部分脊膜膨出病兒合并腦積水和其他畸形,出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出檢查需借助影像學(xué)檢查,如脊椎平片、CT檢查及脊柱MRI檢查。其中脊椎X線平片是臨床最常用的檢查方法之一,可以顯示出脊柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變;CT、MRI、PET-CT掃描可以清晰的顯示出脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形,以及局部粘連等病理情況,影像學(xué)檢查有助于幫助醫(yī)生明確患者病情,制定治療的方案。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨患者的治療,原則上均應(yīng)采取手術(shù)治療,通常手術(shù)越早,則效果更好。
手術(shù)的主要目的在于:切除脊膜膨出囊和修補(bǔ)軟組織缺損,緩解患者癥狀。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨手術(shù)后應(yīng)用抗生素防止感染,并需預(yù)防發(fā)生腦脊液漏,以保證修復(fù)手術(shù)的成功。
脊髓脊膜膨出是胚胎時(shí)期神經(jīng)管閉合不全形成的一種先天性畸形,沒有藥物治療方法,一旦確診就應(yīng)考慮手術(shù)治療,而且強(qiáng)調(diào)在確診之后盡早手術(shù)為好。一般在患兒出生的時(shí)候就可以發(fā)現(xiàn)背部的包塊,在診斷明確之后,盡可能在(患兒)出生之后12-14小時(shí)之內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。對于有腦積水的患兒,一般還可以考慮先行腦室腹腔分流(術(shù))再進(jìn)行修補(bǔ)。對于囊壁已經(jīng)破潰或有腦脊液漏,并且繼發(fā)感染的患兒,一般建議在感染控制之后,創(chuàng)面清潔之后再進(jìn)行修補(bǔ)手術(shù)。
總之應(yīng)注意:
1.脊髓脊膜膨出會引起下肢行走困難,神經(jīng)功能出現(xiàn)障礙等癥狀,容易造成腦脊液漏和繼發(fā)性腦膜炎。
2.脊髓脊膜膨出是胚胎時(shí)期就形成的一種先天性疾病,一旦確診就要進(jìn)行手術(shù)治療。
3.手術(shù)時(shí)間越早,療效越好,術(shù)前應(yīng)保護(hù)膨出部位以防止破潰。
4.手術(shù)治療可以盡量恢復(fù)脊髓是位置,術(shù)后要避免壓迫神經(jīng)刺激,避免引起神經(jīng)的牽拉刺激損傷才能更好的恢復(fù)。
脊髓脊膜膨出患者術(shù)后飲食應(yīng)遵循飲食均衡原則,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質(zhì)食品,注意飲食清淡,忌辛辣刺激性食物。
一,多吃一些高蛋白的食物,因?yàn)槭中g(shù)后病人的身體虛弱。需要快速補(bǔ)充體能。身體能夠快速吸收營養(yǎng)的物質(zhì)就是高蛋白食物,所以應(yīng)該多吃一些蛋類,牛奶,豆類。
二,高熱量食物,多吃一些易消化的脂類,糖類如蜂蜜,蔗糖,植物油和一些半流食。
三,高維生素食物,特別是術(shù)后恢復(fù)期,在患者逐步恢復(fù)食欲的時(shí)候,應(yīng)該補(bǔ)充體內(nèi)維生素。多吃一些新鮮的水果,內(nèi)含豐富的葉酸,有利于傷口的愈合。推薦食用含維生素C較高的水果都可以,像柑橘、櫻桃、獼猴桃等。
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