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兒童癲癇是兒童(0~18歲)時期常見的一種癥狀綜合征,是大腦異常放電所導致的一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。兒童癲癇具有發(fā)作性(突發(fā)突止),刻板性(發(fā)作的表現(xiàn)相同),重復性(多次出現(xiàn))的特點。
兒童癲癇的發(fā)病率在1歲以內(nèi)為118/10萬,1~5歲為48/10萬,5~10歲為43/10萬,10~15歲為21/10萬。人群中活動性癲癇的患病率為0.5%~0.7%,其中半數(shù)以上是在12歲之前起病。0歲~14歲兒童的癲癇(不含熱性驚厥)的發(fā)病率為151/10萬/年,患病率為3.45‰。
癲癇具有刻板性、反復性、發(fā)作性等特點,癲癇病的臨床癥狀表現(xiàn)不同類型的癲癇在發(fā)作時表現(xiàn)也不同。癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)和腦電圖分類:
(一) 部分(局灶、局限)發(fā)作
一般說來,部分發(fā)作是首先從臨床和腦電圖改變提示限于一側(cè)大腦半球的部分神經(jīng)元開始活化而致的發(fā)作。部分發(fā)作主要按發(fā)作時有無意識障礙分類。無意識障礙時為單純部分發(fā)和;有意識障礙時為復雜部分發(fā)作。意識障礙可能是發(fā)作一開始即有,或由單純部分發(fā)作發(fā)展為有意識障礙的復雜部分發(fā)作。意識障礙的患者可能產(chǎn)生行為異常(自動癥)。部分發(fā)作可以不終止而發(fā)展為全身運動發(fā)作。意識障礙的定義由于了解/或反應的變化而對外源性刺激不能正常地反應。
有肯定證據(jù)說明單純部分發(fā)作常有一側(cè)半球受損,僅極少數(shù)為雙側(cè)半球受累。但復雜部分常有雙側(cè)半球損害。
部分發(fā)作可分為下列3組:
1. 簡單部分發(fā)作
2. 復雜部分發(fā)作
(1) 簡單部分發(fā)作開始,繼之以意識障礙。
(2) 起病即有意識障礙。
3. 部分發(fā)作發(fā)展到全身強直一陣攣發(fā)作
(1) 簡單部分發(fā)作發(fā)展到強直一陣攣發(fā)作。
(2) 復雜部分發(fā)作發(fā)展到強直一陣攣發(fā)作。
(二) 全身性發(fā)作(驚厥或非驚厥)
全身性發(fā)作的臨床改變主要表現(xiàn)為大腦兩半球同時受累的發(fā)作。意識可能受損并可為首先表現(xiàn),運動表現(xiàn)為雙側(cè),發(fā)作性腦電圖一開始就是雙側(cè)的,因而推測有大腦兩半球廣泛的神經(jīng)元放電。
(三) 不能分類的癲癇發(fā)作
包括資料不當或不完整,不能分類的所有發(fā)作和不能歸入現(xiàn)有分類的發(fā)作。包括某些新生兒期的發(fā)作,如節(jié)律性眼運動、咀嚼和游泳運動。
(四) 附錄
不同環(huán)境發(fā)生的反復的癲癇發(fā)作
1.偶爾的發(fā)作 突然發(fā)生而沒有任何明顯誘因。
2.周期性發(fā)作 長或短有規(guī)律的間隙如月經(jīng)環(huán)、睡眠-覺醒環(huán)。
3. 發(fā)作有刺激引起 有時稱反射性發(fā)作。
(1) 非感覺因素:疲勞、酒精、情緒等。
(2) 感覺因素:持續(xù)或反復發(fā)作的癲癇狀態(tài) 癲癇狀態(tài)系指每次發(fā)作總是持續(xù)相當長的時間,或常重復相當時間,發(fā)作間隙意識沒有恢復。癲癇狀態(tài)可分為部分性或全身性,全身性癲癇狀態(tài)又可分為失神狀態(tài)和強直一陣攣狀態(tài)。當部分癲癇狀態(tài)很局限時,則稱為部分癲癇持續(xù)狀態(tài)。
附:名詞解釋
1981年國際抗癲癇聯(lián)盟分類和命名委員會對癲癇名詞作如下解釋。
一、 部分發(fā)作
單純部分發(fā)作和復雜部分發(fā)作之間的根本區(qū)別為整個意識狀態(tài)的存在和損害。意識的定義:人們把握其知覺范圍的總體整合活動。意識常與其經(jīng)驗有關(guān),而具體反映在患者對外部刺激的了解和/或反應的程度。反應指完成簡單命令或患者活動的能力;而了解指的是詢問患者時,或與事件接觸中的應答。一個清醒而無反應的人能敘述一次發(fā)和中發(fā)生的事件,但不能通過運動或言語來反應。
部分發(fā)作又分以下幾種:
(一) 具體運動癥狀
身體某一部分受累取決于發(fā)作開始的部位是否在運動帶中。賈克森發(fā)作系指局部運動發(fā)作進行性發(fā)展與此相應異常放電。也由運動區(qū)某處向鄰近皮層區(qū)域傳布。這些發(fā)作通常意識存在。其它的局部運動發(fā)作可能表現(xiàn)頭一側(cè)轉(zhuǎn)動,通常轉(zhuǎn)向放電的對側(cè)。如果言語運動受累,可表現(xiàn)為短暫失語或發(fā)出聲音。偶爾見到有部分言語困難,表現(xiàn)為不自由地重復一個音節(jié)或短語,這種情況又稱為癲癇性復語癥。局限性運動發(fā)作之后,最先受累的部位可產(chǎn)生局部性癱瘓,這種癱瘓可能持續(xù)數(shù)分鐘至幾小時。當局部運動發(fā)作為連續(xù)的,則稱為部分性持續(xù)性癲癇。
(二) 具有植物神經(jīng)癥狀的發(fā)作
如嘔吐、面色蒼白、皮膚潮紅、出汗、豎毛、瞳孔擴大、腸鳴和尿失禁等。
(三) 具有軀體感覺或特殊感覺癥狀
軀體感覺發(fā)作由與感覺有關(guān)的皮質(zhì)區(qū)域引起,可為針刺感或麻麻木感,偶爾可有本體感覺或空間感障礙。象運動發(fā)作一樣,軀體感覺發(fā)和也可以進行性發(fā)展,還可由感覺發(fā)展到運動區(qū),再形成復雜部分發(fā)作或全身強直陣攣發(fā)作。
特殊感覺發(fā)出包括變化復雜的視覺發(fā)作,取決于視覺發(fā)作原發(fā)或聯(lián)合區(qū)域是否受累,從閃光到視幻覺,包括人物、景物等。聽覺發(fā)作可從粗糙的聽覺到音樂等聽覺發(fā)作,嗅覺常表現(xiàn)發(fā)作性討厭的氣味。味的感覺可能是令人愉快的或令人厭惡的。它的性質(zhì)由粗糙的(或咸、酸、甜、苦)到難以辨別的味覺。出現(xiàn)金屬味也不太少見。眩暈癥狀包括從空間下落的感覺、漂浮感,以主水平或盤直移動性眩暈。
(四) 精神癥狀(高級腦功能障礙)
常有意識障礙,為復雜部分發(fā)作。
1. 言語困難 出現(xiàn)在較早期。
2. 記憶障礙 記憶體驗的歪曲可表現(xiàn)為時間感知的歪曲、夢樣狀態(tài)、閃念或好象以前體驗過的感覺,即似曾相識癥;或?qū)κ煜な录a(chǎn)生以往沒有體驗過的感覺。這種感覺涉及到聽覺體驗時,稱為似曾聽見癥或聽覺陌生感。偶爾象強迫觀念一樣?;颊呖赡芙?jīng)受一次過去生活片斷的快速回憶,即全景視象。
3. 識別障礙 包括夢樣狀態(tài)、時間感知的歪曲、不真實感、分離狀態(tài)或人格解體。
4. 情感性癥狀 在發(fā)作中,可能體驗到非常愉快或不愉快的感覺,帶有自卑和被遺棄感的強烈抑郁。這種抑郁不像精神病的抑郁,癥狀發(fā)作只數(shù)分鐘。也不像發(fā)脾氣,癲癇性憤怒是無緣無故的,并迅速地消失。伴隨恐怖常有植物神經(jīng)征象,包括瞳孔散大、面色蒼白、潮紅、豎毛、心悸和高血壓。
癲癇發(fā)作性笑,嚴格說來不應歸類于情感性癥狀,因為通常并封鎖相應的情感體驗,與其它病理發(fā)笑一樣,它通常不伴有真正的欣快。
5.錯覺 錯覺的定義是對客觀事物感知的歪曲。視物多象性錯覺,如單眼復視、大小(視物顯大或視物顯小),或距離的變形均可發(fā)生。同樣,聲音變形,包括聲覺顯小或聲覺顯大。也可出現(xiàn)肢體大小和重量的歪曲。
6.結(jié)構(gòu)性幻覺 幻覺為沒有相應的外界刺激的表象或感知??捎绊戃|體感覺,視、聽、嗅、味等感覺。如果發(fā)作從原始感受區(qū)開始,這種幻覺相當原始,視覺可能看見閃光,聽覺可為撞擊聲,更復雜的幻覺則可為既往情景,人物、語言或者音樂的重現(xiàn)。
二、 具有復雜癥狀的部分發(fā)作
(一) 自動癥
部分發(fā)作或全身發(fā)作都可發(fā)生自動癥。癲癇詞典中自動癥的定義為:癲癇發(fā)作期間或以后,意識處于混濁狀態(tài)中,產(chǎn)生或多或少協(xié)調(diào)的適應的(正常機能或異常機能)不自主的運動,并常繼以事件的遺忘。當發(fā)作發(fā)生時,自動癥可以是正在進行的、活動的、連續(xù)的,或是意識障礙同時出現(xiàn)的一種新的活動。通常這種活動是常見的事,由患者的環(huán)境,或發(fā)作中的感受引起的。偶爾出現(xiàn)片斷的、原始的、幼稚的、孤僻的行為。
從癥狀的觀點又將自動癥分為以下幾種:
1.進食或口咽自動癥 表現(xiàn)咀嚼、吞咽、流涎等。
2.疑態(tài)自動癥 發(fā)作時表現(xiàn)患者的情感狀態(tài),常為害怕。
3.姿勢自動癥 原始的或復雜的姿勢,針對患者或是針對他的環(huán)境。
4. 行為自動癥
5. 言語自動癥 在全身或復雜部分發(fā)作時意識障礙,有自動行為釋放,可出現(xiàn)精神錯亂自動癥,可見于復雜部分發(fā)作和失神發(fā)作。發(fā)作后癲癇自動癥可能伴隨嚴重的癲癇發(fā)作,特別是強直一陣攣發(fā)作,且常們隨精神錯亂。
有人認為,進食或口咽自動癥,是從杏仁核或腦島和蓋區(qū)產(chǎn)生的。這些運動偶爾見于全身性癲癇,特別是失神發(fā)作,而不能定位。疑態(tài)和姿勢自動癥也一樣,在姿勢自動癥中,摸索衣物、搔扒其它復雜動作,在復雜部分發(fā)作和失神發(fā)作中都不能產(chǎn)生。偶爾見到言語自動癥。行為自動癥可發(fā)生兩種情況:或是象延長的失神自動癥,特別是失神狀態(tài);或者表現(xiàn)為復雜部分發(fā)作的自動癥。后者,患者雖然可能違犯交通規(guī)則,但偶爾還可能駕駛汽車。
自動癥無疑是癲癇的一種常見表現(xiàn),其本身不好用簡單的解剖學解釋??赡苡幸环N涉及邊緣系統(tǒng)各個區(qū)域的異常放電。原始和復雜自動癥的確可發(fā)生在失神和復雜部分發(fā)作的患者。意義更大的是確切描述發(fā)作歷史、病人年齡、先兆和發(fā)作后行為表現(xiàn),包括精神錯亂的有無。腦電圖在定位方面具有重要意義。
(二) 昏睡或嗜睡
是指病人能喚醒并作一定運動和口頭應答的睡眠狀態(tài)。木僵病人不能作某些自發(fā)運動,疼前和強烈刺激能引起回避反應。精神錯亂病人對環(huán)境作出的反應不恰當,對時間、地點、人物的定向不佳。
(三) 先兆
是癲癇發(fā)作中常用的術(shù)語,這個術(shù)語Galen介紹,根據(jù)癲癇字典,描述了發(fā)作開始前某些人感覺氣往上沖。另外先兆為意識喪失前的發(fā)作體驗?;颊咄苡浀孟日装l(fā)作的情況,先兆是復雜部分發(fā)作的信號癥狀,意識喪失為先兆的結(jié)束。
三、 全身性發(fā)作有以下表現(xiàn)
(一) 失神發(fā)作
發(fā)作常突然開始,正在進行的活動中斷、疑視、眼球短暫上轉(zhuǎn)。如果患者正在說話,言語就變慢或中斷;如在走路就呆立不動;如在攝食,食物就停留在嘴邊;與人談話,患者突然沒有反應。這種發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至半分鐘,象開始一樣迅速消逝。
1.僅有意識障礙的失神 單純失神發(fā)作而發(fā)其它表現(xiàn)。
2.伴有輕微陣攣成份的失神 此種發(fā)作開始與單純失神不能區(qū)別,但繼之出現(xiàn)陣攣運動,發(fā)生在眼瞼、口角或肢體,輕則不易察覺,重則全身陣攣,拿在手中的物體不能脫落。
3.伴有失張力成份的失神 維持姿勢和肢體的肌張力降低使頭下垂(稱點頭發(fā)作)。偶爾軀干傾跌,極少數(shù)患者全身肌張力降低,足以引起患者跌倒(稱跌倒發(fā)作)。影響肢體時有手臂下垂或握力松弛。
4.伴有強直成份的失神 此種發(fā)作中,可能發(fā)生強直性肌肉收縮,可能對稱或不對稱地影響伸肌或屈肌張力增加。如果患者站立,頭不能向后牽引而軀干后弓,也不能頭被強直地拉向一側(cè)或另一側(cè)。
5.伴有自動癥的失神 失神發(fā)作中出現(xiàn)自動癥,可為有目的或好象有目的運動,舐唇、吞咽、無目的地走動等。如與之說話可能發(fā)生哼聲,好像在說話,可出現(xiàn)搓揉動作。其它幾種自動癥也有出現(xiàn)?;蛏鲜鰩追N失神混合發(fā)生。
(二) 強直一陣攣發(fā)作
最常見的全身體發(fā)作是全身性強直一陣攣發(fā)作,常稱為大發(fā)作。有的患者感受一種難以描述的先兆,大多意識喪失前無任何前驅(qū)癥狀。強直性肌收縮后繼之陣攣性運動。全身強直一陣攣性抽搐可能發(fā)生在兒童期和成年人,不如失神發(fā)作那樣頻繁,從1天1次到3個月1次,偶爾每數(shù)年1次。有時發(fā)作短暫而無發(fā)作后昏睡。
(三) 肌陣攣發(fā)作
肌陣攣抽動(單次或多次)是突然的、短暫的顫動樣收縮,這種收縮可能是全身性的或限于面部、軀干、一個或多個肢體,甚至個別的肌肉或肌群。肌陣攣抽動可能是迅速地重復或單次的;可能主要發(fā)生在進入睡眠或從睡眠醒來前后幾個小時;可能因隨意運動而加重(動作性肌攣);有時可能有規(guī)律地發(fā)生。
許多肌陣攣抽動和動作性肌陣攣不屬于癲癇發(fā)作,而可能為脊髓病變、肌陣攣性小腦共濟失調(diào)、皮質(zhì)下節(jié)段性肌陣攣、多發(fā)性類肌陣攣和斜視眼陣攣-肌陣攣綜合征等,肌陣攣抽動癥與癲癇發(fā)作相鑒別。
(四) 陣攣性發(fā)作
全身抽搐發(fā)作偶爾沒有強直,只有重復的陣攣抽動。當頻率減少時,抽動幅度并不減少,發(fā)作后恢復較快,有的全身性驚厥發(fā)作從陣攣期開始轉(zhuǎn)入強直期,形成陣攣-強直-陣攣發(fā)作。
(五) 強直性發(fā)作
根據(jù)Gowers的看法,強直發(fā)作是一種僵硬的、激烈的肌肉收縮,使肌體固定在某種緊張的位置。常見眼和頭向一側(cè)偏斜,可能累及全身而使身體轉(zhuǎn)動,有時引起病人轉(zhuǎn)圈,甚至2次或3次。面容變形,面部顏色最初無變化,迅速變得蒼白、潮紅,最終因痙攣使呼吸停止而發(fā)紺。眼開或閉合,結(jié)膜反射遲鈍,瞳孔散大。強直性發(fā)作時,使身體姿勢改變,不同部位程度并不一致,可能產(chǎn)生頭、頸、軀干的伸性軸性強直性發(fā)作。
(六) 失張力發(fā)作
肌張力突然降低可能是節(jié)段性的,引起下頷松弛,頭下垂、肢體下垂或全身肌張力喪失而倒地。這些發(fā)作非常短暫,稱為跌倒發(fā)作。如有意識喪失也極短暫,跌倒時可能受傷,特別是頭面部。所謂跌倒發(fā)作只見于其它非癲癇情況。如腦干缺血、發(fā)作性睡病猝倒綜合征。
四、 不能分類的癲癇發(fā)作
(一) 包括由于資料不當或不完全而不能分類的所有發(fā)作和不能歸入上述分類的發(fā)作。
發(fā)生于嬰兒的許多發(fā)作(如節(jié)律性眼運動、咀嚼、游泳動作、顫抖和呼吸暫停)都歸于這一類中,直到用磁帶錄像和腦電釁的特點給予特定的分類名稱為止。
(二) 部分癲癇持續(xù)發(fā)作
為局部運動性單純部分發(fā)作的病例,常為陣攣性抽動,一直限于發(fā)作開始部位,可以很少或沒有間隙,持續(xù)發(fā)作幾小時或幾天。意識一直存在,但發(fā)作后軟弱明顯。
(三) 發(fā)作后癱瘓(Todd氏癱瘓)
指具有局部運動或軀體感覺癥狀的某些局限性癲癇發(fā)作后出現(xiàn)的一過性癱瘓。這種癱瘓,認為由于放電病灶處代謝活動增加引起神經(jīng)細胞衰竭所致,但也可由病灶區(qū)域抑制增加。
一、什么是癲癇,如何初步診斷?
1、癲癇是一種癥狀綜合征,是大腦異常放電所導致的一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征。首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科關(guān)宇光
2、癲癇的診斷主要依靠:①發(fā)病時表現(xiàn)(癥狀)與②腦電圖。
(1)癲癇發(fā)病癥狀特點:發(fā)作性(突發(fā)突止),刻板性(發(fā)作的表現(xiàn)相同),重復性(多次出現(xiàn))的特點。
(2)腦電圖檢查可以見到癲癇波(棘波,棘慢波等)放電。
二、癲癇發(fā)作癥狀有哪些?
1、先兆異常:肢體麻木、心慌、恐懼、似曾相識、幻聽,幻視、幻嗅;
2、局部發(fā)作:單側(cè)上肢或者下肢的抽搐、強直、陣攣等;
3、癲癇大發(fā)作:全身強直抽搐,全身強直陣攣抽搐;
4、其它:復雜運動(四肢胡亂舞動)、愣神、全身多部位不自主抖動或抽動(肌陣攣)等。
三、癲癇診斷標準:
1、出現(xiàn)二次癲癇癇樣發(fā)作,二次發(fā)作間隔超過24小時(24小時內(nèi)出現(xiàn)的2次發(fā)作暫不診斷),診斷為癲癇;
2、出現(xiàn)一次典型的癲癇樣發(fā)作,腦電圖檢查明確的癲癇樣放電,診斷為癲癇。
四、什么是癲癇綜合評估
癲癇綜合評估是癲癇??漆t(yī)生根據(jù)患者發(fā)病癥狀表現(xiàn)、結(jié)合腦電圖檢查、磁共振檢查、心理測試等結(jié)果,綜合分析評價患者的癲癇病因,發(fā)作類型、嚴重程度,并給予合理治療方案的一系列過程。
五、癲癇評估適用的人群
綜合性評估適用于所有類型的癲癇患者,是目前對于癲癇患者公認的做法。但根據(jù)患者發(fā)作頻率不同,病因不同、治療意愿不同,患者評估過程會有一定的差異。
六、癲癇綜合評估的四個目的
1、明確癲癇病因(遺傳、基因突變、代謝異常、先天發(fā)育異常(MCD,FCD,灰質(zhì)異位、巨腦回畸形)、腦炎、外傷、腫瘤、海馬硬化等);
2、確定癲癇類型(先兆異常[肢體麻木、心慌、恐懼、似曾相識、幻聽,幻視、幻嗅]、強直、陣攣,復雜運動、肌陣攣,強直-陣攣、愣神、失神發(fā)作等,);
3、確定致癇灶部位與綜合征(額葉癲癇、顳葉海馬癲癇,頂葉癲癇、枕葉癲癇、扣帶回癲癇,半腦癲癇、節(jié)結(jié)硬化綜合征、腦面血管瘤病、LGS綜合征、WEST綜合征、大田園綜合征、Rasmussen腦炎等);
4、確定最最佳治療方法(藥物治療[包括激素,升酮、ACTH]、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控[迷走神經(jīng)刺激、經(jīng)顱磁刺激、腦深部電刺激治療]。
七、癲癇評估劃分內(nèi)科評估與外科評估嗎?
癲癇評估沒有內(nèi)外科評估的區(qū)分,但有基礎(chǔ)評估與詳細評估的劃分。
八、基礎(chǔ)評估與詳細評估的主要差異在哪里?
1、基礎(chǔ)評估適用于:初步懷疑癲癇的患者、發(fā)病頻率低但希望查找病因指導治療的患者;主要包括詳細的病史詢問、16小時視頻腦電圖、磁共振檢查。
2、詳細評估適用于:希望明確癲癇灶位置,期等可以通過手術(shù)等方法徹底治愈的患者。主要包括詳細的病史詢問、長程視頻腦電圖(1次以上發(fā)作/根據(jù)病情選做)、磁共振、PET(根據(jù)病情不同選做)、腦磁圖(根據(jù)病情不同選做)、神經(jīng)心理測試。
九、綜合評估的具體方法
1、臨床病史資料收集
非常重要。
病史采集應該包括出生史(順產(chǎn),剖腹產(chǎn),難產(chǎn)缺氧)、生長發(fā)育史(外傷,及腦炎)、熱性驚厥史以及家族史(遺傳疾病),其中完整而詳細的發(fā)作史對于癲癇的病因診斷和發(fā)作類型的確定最有意義。
在病史采集中應詳細了解有無發(fā)作前先兆(肢體麻木、心慌、恐懼、似曾相識、幻聽,幻視、幻嗅)、發(fā)作時主要癥狀(頭眼外泄側(cè)別,哪側(cè)肢體抽搐,有無手足有舞蹈,摸索,蹬踏)、口部咀嚼吞咽。發(fā)作的時間(白天/夜間,清醒、睡眠,飯后/饑餓,疲憊熬夜,月經(jīng)前后)、發(fā)作頻率(每天,每周,每月次數(shù))、持續(xù)時間(≤1分鐘,1分鐘-5分鐘,≥5分鐘),有無身體損傷(舌頭咬傷,摔傷)。
發(fā)作癥狀表現(xiàn)非常重要,特別是發(fā)作最開始表現(xiàn),家屬應當錄制發(fā)作視頻,必要時安裝攝像頭獲得發(fā)作錄相。
2、視頻腦電圖檢查
(1)腦電圖檢查是癲癇檢查的金標準,是通過把電極放置到頭皮上,捕獲大腦內(nèi)異常放電的機器設備,是判定癲癇放電部位和癲癇發(fā)作類型的最主要方法。
(2)癲癇患者應檢查32導聯(lián)(頭皮上電極數(shù)量越多,導聯(lián)數(shù)越高)以上腦電圖,高導聯(lián)的腦電圖監(jiān)測更具有診斷價值;
(3)腦電圖檢查時長
1)首次發(fā)作或發(fā)作頻率低(每年3-5次以下,且未服藥)的患者應檢查16小時腦電圖,包括晝夜腦電圖節(jié)律(有些患者白天腦電圖放電,有些夜間放電);
2)發(fā)作頻率高的患者應檢查長程視頻腦電圖(捕獲發(fā)作時腦電圖,1次或以上),發(fā)作期腦電圖可以獲得患者的癲癇起始區(qū)域,明確發(fā)作類型,幫助明確診斷;
3)顳葉海馬癲癇的診斷,腦電圖記錄應加用蝶骨電極或卵圓孔電極;
4)對于需要捕獲發(fā)作腦電圖但發(fā)作頻率較低的患者,可以通過在醫(yī)生指導下逐漸減停抗癲癇藥物或通過熬夜等方法誘發(fā)發(fā)作。
特別提醒:腦電圖有一定局限性,約有1%的正常人出現(xiàn)癲癇放電的異常腦電圖,10%的癲癇病人出現(xiàn)正常腦電圖,檢查結(jié)果應在醫(yī)生指導下分析閱讀。
3、磁共振/CT檢查
磁共振掃描成像(MRI)具有較高的空間分辨率,能夠發(fā)現(xiàn)細微的顱內(nèi)病變,通過增強掃描能夠發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)的顱內(nèi)結(jié)構(gòu)性異常。MR血管成像可以判斷顱內(nèi)的血管性異常;海馬FLAIR掃描是判斷海馬萎縮和硬化的有效方法;磁共振波譜分析(MRS)通過檢測中樞神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)遞質(zhì)與代謝產(chǎn)物,能夠發(fā)現(xiàn)局灶性神經(jīng)元損害與功能障礙,有助于定位致癇灶,也常用于海馬硬化和萎縮的判斷。
磁共振癲癇序列掃描要求:1.5T以上場強,雙側(cè)非常對稱。
磁共振掃描序列包括:
T1 5毫米軸位序列;
T1 5毫米矢狀位序列;
T2 5毫米軸狀位序列;
T2 3毫米冠狀位序列;
FLAIR 5毫米軸狀位序列;
FLAIR 3毫米冠狀位序列;
FLAIR 5毫米矢狀位序列。
掃描不對稱或序列不全非常容易遺漏病灶信息。
影像學檢查發(fā)現(xiàn)的損害區(qū)并不等于癲癇灶,是否為癲癇的責任病灶應結(jié)合臨床表現(xiàn)和電生理檢查來確定。
計算機斷層掃描(Computer Tomography,CT)是顱腦影像學檢查的基本手段,但因其分辨率較低,對顱內(nèi)微小病變鑒別困難,一般僅用于癲癇病人顱內(nèi)病變是否具有鈣化的判斷,和癲癇術(shù)后早期顱內(nèi)情況的檢查。
(二)深度評估:PET/SPECT、腦磁圖、神經(jīng)心理學
4、單光子發(fā)射計算機斷層掃描(SPECT)和正電子發(fā)射斷層掃描(PET)
PET可以定量分析特定的生物化學過程,反映大腦葡萄糖的代謝與不同神經(jīng)遞質(zhì)受體的分布。
PET檢查在癲癇發(fā)作間期癲癇灶呈低代謝,在發(fā)作期呈高代謝。
PET檢查可以發(fā)作磁共振正常的癲癇灶部位,對磁共振正常的癲癇有重要的定位價值。
目前PET-MRI融合的多模態(tài)技術(shù)已廣泛應用于臨床,是外科定位癲癇灶的重要手段。
SPECT是通過向體內(nèi)注射能發(fā)射γ射線的示蹤藥物,檢測體內(nèi)γ射線發(fā)射來進行成像的技術(shù),可以反映腦灌注的狀況,是難治性癲癇術(shù)前定位的一個輔助方法。在發(fā)作間期癲癇灶呈低代謝,在發(fā)作期呈高代謝。發(fā)作期SPECT與MR融合圖像對癲癇灶的定側(cè)、定位均有較高的準確性。
目前PET在國內(nèi)應用廣泛,SPECT應檢查要求高,
SPECT與PET是核醫(yī)學成像的重要技術(shù),雖然對癲癇灶檢測有較高的準確性,但圖像空間分辨率較低,存在一定的假陰性,常常與腦電圖、磁共振等檢查手段聯(lián)合應用來提高定位精度。
5、腦磁圖(magnetoencephalography, MEG)是近年來發(fā)展起來的一種無創(chuàng)腦功能檢測方法,它是用低溫超導來檢測腦內(nèi)生物磁信號的,時間分辨率達到1毫秒、空間分辨率高,腦磁圖可以進行癲癇灶定位與功能區(qū)定位,可以檢測直徑小于3mm的癲癇灶。MEG主要記錄發(fā)作間期的磁信號,對于大腦皮層起源的癲癇灶檢出率高,對于深部起源的癲癇灶定位不夠敏感。
6、神經(jīng)心理學評估經(jīng)心理評估的主要目的是:①判定患者的智力發(fā)育程度(一般局灶性癲癇患者的認知能力基本正常,而彌漫性癲癇/癲癇腦病多伴有認知功能下降),②判定患者語言及記憶損傷情況,以此判定患者癲癇灶位于哪側(cè)大腦。
神經(jīng)心理學評估的內(nèi)容包括:智力、記憶、注意力、感覺、語言、執(zhí)行功能等。智力測驗可使用韋氏智力量表;記憶功能可使用韋氏記憶量表;語言功能檢測可使用Boston診斷性失語癥測驗(BDAE)與漢語測驗等。
十、基因檢查是必須要做的嗎?
基因篩查是癲癇的重要病因診斷手段之一,可以明確癲癇的遺傳學特征,病因不明確的癲癇,特別是兒童癲癇推薦進行基因檢測。
目前應用二代測序技術(shù),可以一次性完成所有已知癲癇相關(guān)基因檢測,是一種快速、高效、的癲癇臨床遺傳學診斷技術(shù)。特別是對于兒童基因異常相關(guān)癲癇綜合征及先天腦發(fā)育異常的癲癇診斷更是有重要價值。隨著檢測價格的下降,越來越多的異常癲癇相關(guān)基因被發(fā)現(xiàn),基因檢測在癲癇病因診斷領(lǐng)域得理廣泛應用。
兒童癲癇外科是目前癲癇學科領(lǐng)域發(fā)展最快的一門學科,應用目前最新的癲癇評估技術(shù)及治療手段,對目前兒童繼發(fā)性/藥物難治性癲癇進行癲癇發(fā)作的控制及腦功能保護,兒童癲癇外科代表了目前癲癇外科最新知識發(fā)展的方向,兒童癲癇外科的治療目標是未成年兒童,在外科治療理念方面有自身特點。
兒童繼發(fā)性癲癇應盡早手術(shù)治療
傳統(tǒng)的觀點認為“二種藥物聯(lián)合治療二年仍不能有效的控制癲癇發(fā)作,且每月癲癇發(fā)作4次以上,稱為藥物難治性癲癇,可作為外科手術(shù)的適應癥”,隨著臨床研究及觀察,國內(nèi)外多家知名癲癇中心的觀點均認為:所有非良性繼發(fā)性癲癇均應進行綜合性系統(tǒng)評估,如能明確癲癇起始區(qū),應盡早手術(shù)治療,他認為癲癇發(fā)作將損害神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育,造成病人特別是兒童的智能下降或倒退,且癲癇隨著時間的進展發(fā)作頻率將逐漸增加,癲癇藥物亦增加對神經(jīng)功能及全身的損傷。
兒童腦功能具有較好的可塑性
多來年癲癇專家對癲癇應早診斷、早手術(shù)或是到了藥物不能控制的時候再進行外科手段干預一直爭論不休,特別是對于一側(cè)腦損傷比較嚴重,需要進行多部位腦葉切除,甚至于大腦半球切除的病人。目前多數(shù)外科專家都形成統(tǒng)一的觀點,癲癇灶的頻繁放電及癲癇頻繁發(fā)作將會導致腦功能的發(fā)育障礙,兒童腦功能具有較好的可塑性,早期手術(shù)治療后即使有一定程度的腦功能損傷,亦能因為兒童腦尚在發(fā)育階段而有較強的代償能力,不會造成比較嚴重的神經(jīng)功能損傷。
癲癇灶定位高選擇性切除
癲癇灶精確定位高選擇性切除是癲癇外科發(fā)展的主流方向,腦的任何部位均存在功能,如額極及顳極等大腦功能的“啞區(qū)”均是相對于語言、運動、視覺等原始皮層功能區(qū)而言。在此理念的基礎(chǔ)上,我們認為癲癇的外科治療不應采用大面積腦組織切除,而應向癲癇灶精確定位高選擇性切除的方向發(fā)展。顱內(nèi)電極指導下的癲癇灶高選擇性切除是在盡大可能保存腦組織的情況下進行癲癇灶的切除,是癲癇外科的主流發(fā)展方向。
神經(jīng)調(diào)控是癲癇外科的新亮點
有超過50%的難治性癲癇患者,經(jīng)過綜合評估,由于致癇灶散在或不能精確定位,或癲癇灶位于功能區(qū)而不能切除等種種原因,不適合接受切除性手術(shù)治療,而藥物治療往往不能有效控制發(fā)作,且有較大的全身副作用。對于這類患者,神經(jīng)調(diào)控技術(shù)是有效的治療選擇。如迷走神經(jīng)刺激術(shù),雙側(cè)海馬電刺激術(shù)及丘腦前核電刺激術(shù)。神經(jīng)調(diào)控技術(shù)治療癲癇具有微創(chuàng),治療可逆及副作用小的優(yōu)勢,是目前癲癇治療的新方向,特別是迷走神經(jīng)刺激除了可以緩解癲癇發(fā)作外,亦可以對兒童的智力起到保護與改善作用。
神經(jīng)調(diào)控技術(shù)是指通過電(電刺激)或化學(藥物泵)的方式,通過調(diào)節(jié)改變神經(jīng)系統(tǒng)功能或狀態(tài)而獲得治療效果的治療模式。癲癇是由于腦細胞的異常放電引起的特殊癥狀。神經(jīng)調(diào)控治療癲癇一般采用電刺激來降低腦細胞的興奮性,減少異常放電來減少癲癇發(fā)作。另外,藥物泵治療是通過腦室內(nèi)直接緩慢釋放抗癲癇藥物,通過實現(xiàn)藥物的高效吸收來治療癲癇,目前仍在臨床試驗階段。
神經(jīng)調(diào)控治療癲癇,神經(jīng)調(diào)控技術(shù)是一項涉及了醫(yī)學、生物工程、物理的前沿科學,它的迅速發(fā)展,為我們帶來了一種全新的治療手段,對神經(jīng)系統(tǒng)頑癥的治療具有巨大的發(fā)展?jié)摿?。臨床實踐表明,很多以往難以治愈的病種,例如難治性癲癇、運動障礙、帕金森、慢性疼痛、精神疾病等,借助神經(jīng)調(diào)控這種治療手段,都能達到不錯的療效。主要治療方法包括腦深部核團電刺激(DBS)、迷走神經(jīng)刺激(VNS)、經(jīng)顱磁刺激(rTMS)等。
神經(jīng)調(diào)控治療在我國起病較晚,但在2010年10月30日,我國正式成立了“世界神經(jīng)調(diào)控學會中國分會”暨“中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)調(diào)控專業(yè)委員會(CNS)”,推動了神經(jīng)調(diào)控治療的快速發(fā)展。
“世界神經(jīng)調(diào)控學會中國分會”暨“中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)調(diào)控專業(yè)委員會(CNS)”是一個多學科的協(xié)作和交流平臺,使我國醫(yī)務工作者能夠及時了解國內(nèi)外該領(lǐng)域的相關(guān)知識以及當前發(fā)展水平,共同推動神經(jīng)調(diào)控治療在我國的發(fā)展,并與世界接軌,探討更多、更新的治療手段,最終達到為更多患者服務的目的。在難治性癲癇治療中主要應用的是迷走神經(jīng)刺激術(shù),這一方法在1997年得到了美國FDA的批準。到2017年10月為止,在我國已有約150例的病人接受了此種療法,而首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院癲癇中心已開展了75例,且取得了較好的治療效果。另外深部核團電刺激及經(jīng)顱磁刺激也在我國得到初步開展。而在我國一些地方所謂采用純中藥配方的神經(jīng)調(diào)控方法并非真正的神經(jīng)調(diào)控方法,廣大患者不要被所謂的高科技所蒙蔽。
一、選擇抗癲癇藥物(AEDs)的基本原則和注意事項
1.根據(jù)發(fā)作類型和綜合征分類選擇藥物是治療癲癇的基本原則(見第四章),同時還需要考慮共患病、共用藥、患者的年齡及其患者或監(jiān)護人的意愿等進行個體化;
2.如果合理使用一線抗癲癇藥物仍有發(fā)作,需嚴格評估癲癇的診斷;
3.推薦患者固定使用同一生產(chǎn)廠家的藥品,除非處方者與患者及其監(jiān)護人商議后認為合適,不同抗癲癇藥的制劑在生物利用度和藥代動力學方面有差異,因此需要注意避免療效降低或副作用增加;
4.盡可能單藥治療;
5.如果選用的第一種抗癲癇藥因為不良反應或仍有發(fā)作而治療失敗,應試用另一種藥物,并加量至足夠劑量后,將第一種用藥緩慢地減量;
6.如果第二種用藥仍無效,在開始另一個藥物前,應根據(jù)相對療效、不良反應和藥物耐受性將第一或第二個藥物緩慢撤藥;
7.僅在單藥治療沒有達到無發(fā)作時才推薦聯(lián)合治療;
8.如果聯(lián)合治療沒有使患者獲益,治療應回到原來患者最能接受的方案(單藥治療或聯(lián)合治療),以取得療效和不良反應耐受方面的最佳平衡;
9.對于兒童、婦女等特別人群用藥需要考慮患者特點,具體參照《特殊人群藥物治療》。
10.對治療困難的癲癇綜合征及難治性癲癇,建議轉(zhuǎn)診至癲癇??漆t(yī)生診治。
二、開始藥物治療的原則
1.當癲癇診斷明確時應開始抗癲癇藥治療,除非一些特殊情況需與患者或監(jiān)護人進行討論并達成一致;
(1)抗癲癇藥治療的起始決定需要與患者或其監(jiān)護人進行充分的討論,衡量風險和收益后決定,討論時要考慮到癲癇綜合征、預后;
(2)通常情況下,第二次癲癇發(fā)作后推薦開始抗癲癇藥治療;
(3)以下情況抗癲癇藥治療在第一次無誘因發(fā)作后開始,并與患者或監(jiān)護人進行商議:
a)患者有神經(jīng)缺陷癥狀;
b)腦電圖提示明確的癇樣放電;
c)患者或監(jiān)護人認為不能承受再發(fā)一次的風險;
d)腦影像顯示結(jié)構(gòu)損害
2.應盡可能依據(jù)癲癇綜合征類型選擇抗癲癇藥物,如果癲癇綜合征診斷不明確,應根據(jù)癲癇發(fā)作類型作出決定;
三、停藥原則
癲癇患者在經(jīng)過抗癲癇藥物治療后,大約有60-70%可以實現(xiàn)無發(fā)作。通常情況下,癲癇患者如果持續(xù)無發(fā)作2年以上,即存在減停藥的可能性,但是是否減停、如何減停,還需要綜合考慮患者的癲癇類型(病因、發(fā)作/綜合征分類)、既往治療反應以及患者個人情況,仔細評估停藥復發(fā)風險,確定減停藥復發(fā)風險較低時,并且與患者或者其監(jiān)護人充分溝通減藥與繼續(xù)服藥的風險/效益比之后,可考慮開始逐漸減??拱d癇藥物。撤停藥物時的注意事項如下:
1.減藥前須復查腦電圖,停藥前最好再次復查腦電圖。多數(shù)癲癇綜合征需要腦電圖完無癲癇樣放電考慮減停藥物,而且減藥過程中需要定期(每3-6個月)復查長程腦電圖,如果撤停藥過程中再次出現(xiàn)癲癇樣放電,需要停止減量;
2.少數(shù)明確年齡相關(guān)性癲癇綜合征(如BECT),超過患病年齡,并不完全要求撤停藥前復查腦電圖正常。存在腦結(jié)構(gòu)性異常者或一些特殊綜合征(如JME等)應當延長到3-5年無發(fā)作;
3.單藥治療時減藥過程應當不少于6個月;多藥治療時每種抗癲癇藥物減停時間不少于3個月,一次只撤停一種藥;
4.在撤停苯二氮卓類藥物與巴比妥藥物時,可能出現(xiàn)的藥物撤停相關(guān)性綜合征和/或再次出現(xiàn)癲癇發(fā)作,撤停時間應當不低于6個月。
5.如撤藥過程中再次出現(xiàn)癲癇發(fā)作,應當將藥物返回至減量前一次的劑量并給予醫(yī)療建議。
6.停藥后短期內(nèi)出現(xiàn)癲癇復發(fā),應恢復既往藥物治療并隨訪;在停藥1年后出現(xiàn)有誘因的發(fā)作可以觀察,注意避免誘發(fā)因素,可以暫不應用抗癲癇藥物;如有每年2次以上的發(fā)作,應再次評估確定治療方案。
癲癇病患者飲食不要食用過量的油膩、生冷和刺激性強的食物油膩、生冷的食物吃得過多,很難消化,容易損傷脾胃,造成病人食欲下降,也會刺激脾胃,有較強刺激性的食物,除了對腸胃有較強的刺激外大腦,使大腦過度興奮,引起癲癇病發(fā)作。
應適當限制碳水化合物的攝入。癲癇病人所需要的熱能和蛋白質(zhì)與正常人相同,而碳水化合物就不需要太多,以天天不超過 300克為宜,適當增加脂肪的供應量,宜占總熱量的60%左右,限制水分,每天不超過1000毫升,鹽每天不超過3克。
癲癇病患者飲食要少喝或不喝咖啡、汽水、檸檬汁等,患者的飲食一定要有規(guī)律,切勿暴飲暴食.患者盡量少用興奮性飲料.此類飲料中含有的咖啡因會誘發(fā)病情的發(fā)作,所以應該控制。避免一次性大量飲水。
應增加鎂的攝入量。癲癇患者經(jīng)常會缺乏鎂,尤其是需要長期藥物治療的病人,如長期服用苯妥鈉時,易引起骨質(zhì)疏松,除給予高鈣飲食外,癲癇的飲食護理還應注重鎂的攝入,常見的比如海苔、墨魚、松子等。成年人體內(nèi)含鎂20-25克,大約有一半集在中骨骼內(nèi),骨骼中的鎂不能供給身體細胞使用。如果缺鎂時,除影響骨骼的成骨外,還可導致肌肉顫動、精神緊張。
癲癇病患者飲食不應抽煙喝酒抽煙、喝酒對患者不宜,如果已經(jīng)養(yǎng)成了喝酒、抽煙的習慣要慢慢戒掉,不應突然不抽或不喝,如果突然戒掉,就會出現(xiàn)功能紊亂出現(xiàn)了許多癥狀。有抽煙、喝酒的患者如果突然戒掉煙酒、常會引起再次發(fā)作,導致病情加重。
避免食用誘發(fā)癲癇的食物,烈酒、濃茶應絕對禁止;胡椒、辣椒、芥末、大蔥、大蒜等辛辣調(diào)味品也應適當限量。
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