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抽搐穢語綜合征
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小兒抽動穢語綜合征

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疾病簡介

抽動穢語綜合征,是指以不自主的突然的多發(fā)性抽動以及在抽動的同時伴有暴發(fā)性發(fā)聲和穢語為主要表現(xiàn)的抽動障礙。男性多見,男女之比為3:1,90%以上于2~12歲之間起病。本癥是發(fā)生于青少年期的一組以頭部、肢體和軀干等多部位肌肉的突發(fā)性不自主多發(fā)抽動,同時伴有爆發(fā)性喉音、或罵人詞句為特征的錐體外系疾病典型表現(xiàn)為多發(fā)性抽動不自主發(fā)聲、言語及行為障礙;可伴有強迫觀念、人格障礙,也可伴有注意力缺陷多動癥。>>抽動穢語綜合征怎么辦?咨詢在線醫(yī)生!

抽動穢語綜合征簡介

抽動穢語綜合征病因,可能是常染色體顯性遺傳伴外顯率表現(xiàn)度變異的疾病;Cornings等認為是多基因遺傳病患者有50%的機會將遺傳因子傳遞給他(她)的后代,遺傳素質(zhì)在子代中不一定完全表現(xiàn)抽動穢語綜合征病癥,患者可只表露輕微抽動及強迫行為(obsessivecompulsivebehavior,OCB),也可能只將基因遺傳給子代而不顯示臨床癥狀。>>抽動穢語綜合征怎么辦?點此咨詢在線醫(yī)生!

癥狀表現(xiàn)

孩子在小時候出現(xiàn)抽動穢語綜合癥是很正常的,那么,如何能在孩子早期發(fā)現(xiàn)疾病呢?本文主要講解抽動穢語綜合征的早期癥狀表現(xiàn)有哪些。

抽動穢語綜合癥臨床癥狀表現(xiàn)有哪些?

一、急性單純兒童抽動癥

開始癥狀大多為不隨意的眨眼睛、咬嘴唇、點頭搖頭、聳肩膀等簡單性運動抽動,少數(shù)出現(xiàn)反復(fù)清嗓子、咳嗽等單純的發(fā)聲抽動。患兒癥狀在數(shù)周及數(shù)月時間內(nèi)可波動或轉(zhuǎn)移到其他身體部位。大部分患兒12歲之前發(fā)病,持續(xù)2周到1年便可自然消失。

二、慢性單純性兒童抽動癥

此類病癥患兒一般在15歲之前發(fā)病,成年患者比較少見。該小兒抽動癥早期癥狀表現(xiàn)為患兒出現(xiàn)一組或者是兩組的肌肉抽動,不會產(chǎn)生過多的身體變化。病癥持續(xù)時間較長,如不有效治療可終身存在。

三、多發(fā)性抽動

該病癥類型多見于兒童時期和青春期。單純性的病癥患者,發(fā)生持續(xù)一年以上的一組或者兩組肌肉抽動,到青春期時可以自然消失。但是多發(fā)性的抽動患者,發(fā)生抽動到青春期時癥狀不一定會消失,應(yīng)和多發(fā)性的抽動穢語綜合征區(qū)分開。

>>怎么確診孩子是否得了抽動穢語綜合征?

由于出現(xiàn)了抽動穢語綜合癥的小孩,會有不自主的發(fā)聲癥狀,所以其他人看起來會非常的古怪,我們一定要照顧好自己的小孩,不讓他們受到歧視。

檢查診斷

小兒抽動癥,雖然是近些年來才被慢慢認識,但已經(jīng)引起了廣大家長及相關(guān)人士的重視。然而,即使這樣,還是不能讓患兒家長正確的給孩子選擇治療手段,起不到一個很好的引導作用。往往是待孩子癥狀較為嚴重時才選擇就醫(yī),又因為找不到規(guī)范有效的治療方法而感到茫然。這里需要提醒家長的是,往往有些家長發(fā)現(xiàn)孩子這些行為時以為是孩子淘氣,沒有在意,很容易被忽視病情,待癥狀嚴重時,在治療上就增加了一定的難度。所以,在初期發(fā)現(xiàn)孩子有異常癥狀時,首先應(yīng)帶孩子進行確診。

兒童抽動穢語綜合癥怎么確診?診斷標準有哪些?    

兒童抽動穢語綜合癥的診斷標準

⑴ 起病年齡在2-15歲;

⑵ 同時伴有動作性和發(fā)生性抽動,特點為多發(fā)、快速、刻板、和不隨意; ⑶ 病情波動、時輕時重、緩慢變化;

⑷ 主觀抑制隨可短期內(nèi)減輕或甚至完全控制癥狀、但導致內(nèi)在情緒的緊張,終癥狀釋放加重;

⑸ 全神貫注于其他事情可減輕癥狀;

⑹ 睡眠或過度興奮時癥狀通常消失; ⑺ 病程至少1年,有慢性遷延至終身傾向;

以下幾項癥狀如果出現(xiàn)有助于診斷為抽動穢語綜合癥,但并不是確診抽動穢語綜合癥的必要條件,⑴穢語;⑵穢褻行為;⑶模仿言行;⑷重復(fù)言語。

通常是根據(jù)臨床癥狀表現(xiàn)和是否有家族史來做出診斷。無論是運動或發(fā)聲性抽動癥都必須在癥狀出現(xiàn)1年以上才能下診斷。MRI、CT EEG以及血清學的檢查可排除其他疾病所引起的癥狀。TS的診斷主要靠臨床表現(xiàn),目前尚不能通過血液或?qū)嶒炇覚z查就能診斷此病的方法。研究顯示臨床診斷比癥狀出現(xiàn)要晚,這是因為許多醫(yī)生并不認識此病的臨床表現(xiàn)。臨床上將此病分為兩類:簡單和復(fù)雜型。簡單型是指突然的發(fā)作、涉及少數(shù)的幾組肌肉群的反復(fù)抽動。常見的表現(xiàn)為眨眼、聳肩、搖頭、面部出怪相。復(fù)雜型則具有獨特性,通常影響許多組肌肉群,表現(xiàn)為跳動、摸鼻子、觸摸別人、淫穢言語、模仿行為或自殘舉止。

明確的病因目前尚不清楚,可能是遺傳基因的缺陷導致腦內(nèi)神經(jīng)遞制質(zhì)如多巴胺、血清素、去甲腎上腺素的代謝異常。并不是所有的病人都伴隨功能紊亂,但有一些病人可出現(xiàn)強迫癥(如反復(fù)的洗手或檢查門是否鎖好);注意力不集中;學習能力下降(如閱讀困難、寫字計算障礙、五官知覺減退);沖動行為;睡眠紊亂(經(jīng)常醒來或夢語)。這些功能紊亂往往更難以控制,且對病人和社會影響更大,這就需要病人、家庭以及醫(yī)生共同配合、選擇合適的藥物或治療方法。 由于這些表現(xiàn)通常很難解釋,所以這些患兒經(jīng)常在學校、家庭甚至在醫(yī)生的診所被老師、父母、伙伴誤解。病情的反復(fù)也增加了醫(yī)生做出診斷的難度。

治療方法
治療方法

腦深部電刺激術(shù)(DBS),手術(shù)微創(chuàng),不損傷神經(jīng)

腦深部電刺激術(shù)也叫腦起博器,腦起搏器系統(tǒng)包括 3 個可植入的部份: 電極是安裝在大腦內(nèi)的,刺激器也叫電池是埋在胸前肌肉里,它們之間通過一根導線連接,脈沖發(fā)生器產(chǎn)生弱電流,然后經(jīng)由延長線傳導至電極來刺激異常神經(jīng)核團的活動,達到控制癥狀的目的?,F(xiàn)在DBS已經(jīng)拓展到癲癇、肌張力障礙、叢集性疼痛、強迫癥、抽動穢語綜合征和抑郁癥等多種疾病的治療。

首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院手術(shù)治療抽動穢語綜合征的步驟如下:

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腦深部電刺激術(shù)(DBS)如何治療抽動穢語綜合征?

通過微創(chuàng)手術(shù)將刺激電極植入特定的腦細胞核團,神經(jīng)刺激器植入在胸部皮膚下,術(shù)后開機調(diào)控,根據(jù)患者的癥狀表現(xiàn),調(diào)整參數(shù),直到眨眼、聳肩、搖頭、跺腳、清喉聲、尖叫、吸氣嗤鼻聲等癥狀達到佳控制。


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飲食宜忌

對抽動癥患兒飲食護理總原則,應(yīng)合理安排抽動癥患兒的日常生活,做到生活要有規(guī)律性,對每天的作息時間好要固定下來,便于養(yǎng)成習慣,患兒要保證充足的睡眠時間,避免過度疲勞,患兒需吃富于營養(yǎng)易消化的食物。

抽動癥患兒飲食護理要點

>>抽動穢語綜合征怎么辦?

一、應(yīng)多食含鋅豐富的食物 因為鋅是人體內(nèi)的微量無素,與人體的生長發(fā)育密切有關(guān)。鋅缺管常使兒童食欲不振,發(fā)育遲緩,智力減退。研究發(fā)現(xiàn),學習成績優(yōu)良的學生,大多數(shù)頭發(fā)中鋅含量較高。所以,常吃含鋅豐富的食物,如蛋類、肝臟、豆類、花生等對提高智力有一定幫助。 二、應(yīng)多食含鐵豐富的食物 因為鐵是造血的原料,缺鐵會使大腦的功能紊亂,影響兒童的情緒,加重抽動癥狀。因此抽動癥孩子,應(yīng)多食含鐵豐富的食物,如肝臟、禽血、瘦肉等。

三、應(yīng)少食含酪氨酸的食物 如掛面、糕點等。少食含甲基水楊酸的食物,如西紅柿、蘋果、桔子等。飲食中不要加入辛辣的調(diào)味品,如胡椒之類,也不宜使用酒石黃色素,如貝類、大紅是、柑欖等食物。

四、應(yīng)少食含鉛食物 因為鉛可使孩子視覺運動、記憶感覺、形象思維、行為等發(fā)生改變,出現(xiàn)多動,所以抽動癥患兒應(yīng)少食含鉛的皮蛋、貝類等食品。

五.應(yīng)少食含鋁食物 因為鋁是一種威脅人體健康的金屬。食鋁過多可致智力減退,記憶力下降,食欲不振,消化不良。抽動癥患兒應(yīng)少吃油條,因為制作油條需要在面粉中加入明礬,而明礬的化學成分為硫酸鉀鋁。因此,吃油條對小兒的智力發(fā)育不利。

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